嘧啶5′-核苷酸缺乏症饮食方案

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红细胞中P5′N严重缺乏时嘧啶类核苷酸堆积通过竞争性抑制ATP酶和ATP生成相关酶,用6-磷酸葡萄糖酸竞争性抑制和用NADP非竞争性抑制G-6-PD此外酸性嘧啶核苷酸的堆积使红细胞内pH下降进一步使G-6-PD和6PGD活性降低影响了戊糖磷酸旁路活性此二者均干扰ATP产生从而使红细胞寿命缩短出现为慢性非球形红细胞溶血性贫血

向TA提问 张瑶 已帮助网友：4112

脾大及间断性黄疸,智力发育低下 脑组织中P5′N缺乏所致.