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遗传性粪卟啉病饮食疗法

2017-06-12 女 | 28岁
回答(2)
向TA提问 头像 王志强 已帮助网友:3053

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病,卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成,浓度异常升高,并在组织中蓄积,由尿和粪中排出,
1.避免诱因不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物,避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作,2.饮食糖有抑制ALA合成酶的作用,因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效,急性发作时10%~25%葡萄糖或果糖以10~15g/的速度,静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解,

2017-06-12
向TA提问 头像 熊平安 已帮助网友:3558

控制腹痛可用吗啡,应避免使用有害药物,特别是巴比妥及磺胺类药物,吩噻嗪类药物可用作症状治疗,氯丙嗪25mg,4次/d,可有效控制疼痛及精神症状,

2017-06-12
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