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先天性肥厚性幽门狭窄

2019-01-02 女 | 32岁
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向TA提问 头像 张瑶 已帮助网友:4112

典型的临床表现:见到胃蠕动波、扪及幽门肿块和喷射性呕吐等三项主要征象,症状出现于生后3~6周,亦有更早的,极少数发生在4个月之后,呕吐是主要症状,最初仅是回奶,接着为喷射性呕吐,开始时偶有呕吐,随着梗阻加重,几乎每次喂奶后都要呕吐,呕吐物为黏液或乳汁,在胃内潴留时间较长则吐出凝乳,不含胆汁,少数病例由于刺激性胃炎,吐物含有新鲜或变性的血液,有报道幽门狭窄病例在新生儿高胃酸期中,发生胃溃疡的大量呕血者,亦有报告发生十二指肠溃疡者,在呕吐之后婴儿仍有很强的求食欲,如再喂奶仍能用力吸吮,未成熟儿的症状常不典型,喷射性呕吐并不显著,随呕吐加剧,由于奶和水摄入不足,体重起初不增,继之迅速下降,尿量明显减少,数日排便1次,量少且质硬,偶有排出棕绿色便,称为饥饿性粪便,由于营养不良,脱水,婴儿明显消瘦,皮肤松弛有皱纹,皮下脂肪减少,精神抑郁呈苦恼面容,发病初期呕吐丧失大量胃酸,可引起碱中毒,呼吸变浅而慢,并可有喉痉挛及手足搐搦等症状等,

2019-01-02
向TA提问 头像 黄文飞 已帮助网友:3034

病因至今尚无定论,1.遗传因素在病因学上起着很重要的作用,发病有明显的家族性,经过研究指出幽门狭窄的遗传机理是多基因性,是由一个显性基因和一个性修饰多因子构成的定向遗传基因,这种遗传倾向受一定的环境因素而起作用,如社会阶层、饮食种类、各种季节等,发病以春秋季为高,但其相关因素不明,常见于高体重的男婴,但与胎龄的长短无关,2.神经功能肽能神经的结构改变和功能不全可能是主要病因之一,通过免疫荧光技术观察到环肌中含脑啡肽和血管活性肠肽神经纤维数量明显减少,应用放射免疫法测定组织中P物质含量减少,由此推测这些肽类神经的变化与发病有关,3.胃肠激素近年研究胃肠道刺激素,测定血清和胃液中前列腺素(E2和E2a)浓度,提示患儿胃液中含量明显升高,由此提示发病机理是幽门肌层局部激素浓度增高使肌肉处于持续紧张状态,而致发病,亦有人对血清胆囊收缩素进行研究,结果无异常变化,4.肌肉功能性肥厚机械性刺激可造成黏膜水肿增厚,另一方面也导致大脑皮层对内脏的功能失调,使幽门发生痉挛,两种因素促使幽门狭窄形成严重梗阻而出现症状,但亦有持否定意见,认为幽门痉挛首先引起幽门肌肉的功能性肥厚是不恰当的,因为肥厚的肌肉主要是环肌,况且痉挛应引起某些先期症状,然而在某些呕吐发作而很早进行手术的病例中,通常发现肿块已经形成,肿块大小与年龄的病程长短无关,肌肉肥厚到一定的临界值时,才表现幽门梗阻征,5.环境因素发病率有明显的季节性高峰,以春秋季为主,在活检的组织切片中发现神经节先天性细胞周围有白细胞浸润,推测可能与病毒感染有关,但检测患儿及其母亲的血、粪和咽部均未能分离出柯萨奇病毒,检测血清中和抗体亦无变化,用柯萨奇病毒感染动物亦未见病理改变,研究在继续中,

2019-01-02
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