遗传性凝血因子Ⅹ缺乏食谱大全

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除血友病甲和血友病乙之外的凝血因子缺乏中,因子Ⅹ缺乏患者的临床出血表现最为严重,在2/3的患者中可能发生血肿和关节出血,因子Ⅹ活性低于1%时,患者出现严重出血,当FⅩ水平≥10%,可能仅表现为轻微出血,FⅩ活性低于1%的患者临床表现与血友病甲类似

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凝血酶原时间(PT)和活化部分凝血活酶时间(APTT)通常都延长,但是,由于FⅩ必须与F Ⅸa/F Ⅷa复合物和FⅦa/TF复合物相互作用,因此,当FⅩ发生缺乏时可能对两种复合物作用影响并不相同,例如,在FⅩ Roma中,FⅩ的抗原水平正常,但是,其对外源性凝血途径的影响(3%)要比对内源性凝血途径影响(30%～50%)大得多,具有这种突变的患者具有出血素质在其他病例中也可以发现仅PT延长,而APTT正常,或是APTT延长,而PT正常,严重缺乏FⅩ的患者出血时间也可能延长,但是,是否出血时间的延长与FⅤa和FⅩa在血小板表面相互作用的障碍有关尚不是十分清楚,蝰蛇毒可以直接裂解和活化FⅩ,因此,Russell蝰蛇毒时间检查在多数患者中延长,对FⅩ活性和抗原,以及基因学的检查是明确遗传性凝血因子Ⅹ缺乏的诊断所必需的,