问题描述：遗传性多发性骨软骨瘤的发病机制是什么?
无蒂型骨软骨瘤呈碟状,半球形或菜花状,肿瘤的纵切面中,显示3层典型结构:①表层为血管稀少的胶原结缔组织,与周围骨膜衔接并与周围组织隔开,②中层为灰蓝色的透明软骨,即软骨帽盖,类似于正常的软骨,一般为几毫米厚,软骨帽厚度与病人年龄有关,儿童及青少年,正处于生长活跃期,软骨厚度可达3cm;成年人软骨帽盖较薄,甚至可以缺如,软骨帽盖的厚薄与肿瘤的发展有密切关系:厚者表示发展,薄者代表成熟,成年骨软骨瘤病人,如软骨帽盖超过1cm厚,说明肿瘤在发展,应考虑有无恶变的发生,③基层为肿瘤的主体,含有黄髓的骨松质,外缘为骨皮质与正常骨相连,
2017-06-08大体检查 不同部位骨软骨瘤的体积可相差较大,遗传性多发性骨软骨瘤的病变常成多发性、对称性、病变由数量不一,
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