问题描述:上回在和以前的同学们出去玩的时候,一个同学感觉身体有点不舒服,但是刚开始他都不给我们说,知道后面我们都发现他有些不对,才一起和他去医院检查,结果检查的结果是肝性圤淋病,肝性圤淋病的发病原因是因为什么?
张莉莉
回答时间:2017-06-06
卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点,卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史,
曾晓锋
回答时间:2017-06-06
急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致,这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多,