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混合型卟啉病饮食禁忌

2017-06-06 男 | 36岁
回答(2)
头像 张莉莉 回答时间:2017-06-06

卟啉病是一种卟啉代谢紊乱的疾病,以尿中和粪中卟啉和卟啉前体排泄增多为特点,卟啉病为先天性疾病,主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起,有家族发病史,

头像 曾晓锋 回答时间:2017-06-06

急性间歇型急性间歇型血卟啉病较为多见,为常染色体显性遗传疾病,由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致,这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少,由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强,结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多,

提示:内容仅供参考,如有不适请线下就医。
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