什么叫地中海贫血?

廖元兴 回答时间：2018-12-31

地中海贫血于1925年由Cooley和Lee首先描述最早发现于地中海区域当时称为地中海贫血国外亦称海洋性贫血.实际上本查布世界各地以地中海地区中非洲亚洲南太平洋地区发病较多.这是一类由于常染色体遗传性缺陷引起珠蛋白链合成障碍使一种或几种珠蛋白数量不足或完全缺乏因而红细胞易被溶解破坏的溶血性贫血.地中海贫血并不是传染病.因为最早发现的地区是在地中海就把此病命名为地中海贫血.我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血.习惯上仍称为地中海贫血简称海贫.

吴名波 回答时间：2018-12-31

若夫妻为同型地中海型贫血的带因者,每次怀孕,其子女有1/4的机会为正常,1/2的机会为带因者,另1/4的机会为重型地中海型贫血患者,因此,在遗传咨询及产前诊断方面,这是非常重要的疾病.海洋性贫血又称地中海贫血（Thalassemia）.是一组遗传性溶血性贫血.其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成.导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床症状轻重不一,大多表现为慢性进行性溶血性贫血.轻型地贫无需特殊治疗.

高福玲 回答时间：2018-12-31

所有类型的地中海贫血都只通过遗传的方式传播.它不会从患儿直接传播给正常孩子.这一疾病是通过携带有地中海贫血致病基因的父母传给后代.所谓“携带者”是指个体体细胞里有一个正常基因和一个地中海贫血基因,绝大多数携带者可以过完全正常,健康的生活.当父母双方均为携带者时,他们的孩子有1/4的机会分别从父母那里遗传地中海贫血基因,从而患上重型地中海贫血；有2/4的机会遗传正常,异常基因各一个,从而成为与父母一样的携带者；1/4的机会遗传两个正常基因,从此完全摆脱患病或携带者的状态.
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张绍兰 回答时间：2018-12-31

地中海贫血基因携带者或轻型地中海贫血患者平常是没有明显症状的，但是如果夫妇双方都带有地中海贫血基因，即两人都是轻型地中海贫血，他们的子女就会有25%是重型地中海贫血，50%的是轻型地中海贫血（基因携带者），另有25%的才是正常者；如果只有一方是轻型地中海贫血或基因携带者，他们的子女有50%是正常小孩，25%是轻型地中海贫血（基因携带者），不会有重型地中海贫血小孩。在广西、广东、海南等南方省区，地中海贫血基因携带者高达20%以上。

魏帅帅 回答时间：2018-12-31

地中海贫血又称海洋性贫血，是一组遗传性疾病。其发病机制是合成血红蛋白的珠蛋白链减少或缺失导致血红蛋白结构异常，这种含有异常血红蛋白的红细胞变形性降低，寿命缩短，可以提前被人体的肝脾等破坏，导致贫血甚至发育等异常，这种疾病也就是医学上讲的溶血性贫血。地中海贫血按照受累的氨基酸链来分类，组成珠蛋白的肽链有4种，即α、β、γ、δ链，分别由其相应的基因编码，这些基因的缺失或点突变可造成各种肽链的合成障碍，致使血红蛋白的组分改变。