症状分析:
【临床表现】
急性白血病的所有临床表现都是由本病的骨髓正常造血衰竭和白血病细胞髓外浸润所引起.起病有急有缓,主要取决于白血病细胞的体内增殖速率和蓄积程度.急骤者表现突发高热,严重出血倾向,骨关节疼痛或全身衰竭等;缓慢者仅有渐进性苍白,疲乏,低热或轻微出血.患者就医前的症状平均约6周(可短于1周至长达1年),一般起病愈缓慢的病人,治疗后的缓解时间也愈持久.
体征
1,贫血
常较早出现并逐渐加重.表现苍白,无力,头晕,心悸,厌食和浮肿等.患者的贫血程度与出血量往往不成比例.
2,出血
约半数病例有不同程度出血.出血的发生一般稍晚于贫血,但常因之促醒病人寻医和做血象检查.常见出血有皮肤出血点,紫斑,鼻衄,牙龈和口腔黏膜出血,月经增多等;严重时可出现血尿,消化道出血(呕血,便血),视网膜出血可致视力障碍,甚者可发生颅内出血,常危及生命.
3,发热和感染
一半以上患者由发热起病,可为低热或高热.无论治疗前或治疗中发热我多数意指合并感染.感染可发生在体内任何部位,但以咽峡炎,口腔炎最多见,上呼吸道及肺部感染,肛周炎,肛旁脓肿和胃肠炎变较常见,若合并败血病是引起死亡的主要原因之一.某些急性白血病发热可无明显感染灶(尤其中性粒细胞<0.2×109 /L时),但不能排除感染;相反,体温<38.5 ℃ ,化疗开始后自动热退的病人,说明发热与白血病本身有关(肿瘤热).当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况.
感染常见的致病菌有大肠杆菌,绿脓杆菌,克雷伯菌,金黄色葡萄球菌和其他条件致病菌,厌氧菌等.
浸润表现
(1)骨和关节疼痛 骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛(儿童比成人,ALL比AML多见),可为肢体或背部的弥漫性疼痛,亦可局限于关节痛,常导致行动困难,并易误诊为骨髓炎或风湿病.愈1/3患者有胸骨压痛,此征有助于本病诊断.有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起.
(2)肝脾和淋巴结肿大 以轻,中度肝脾肿大为多见,一般不超过肋下4至6cm.ALL比AML肝脾肿大的发生率较高,肿大程度也更明显.淋巴结肿大ALL也比AML多见,可累及浅表或深部如纵隔,肠系膜,腹膜后等淋巴结,但肿大程度一般较轻,直径通常≤3.0cm.肝脾淋巴结肿大般在T-ALL,B-ALL更为明显.
(3)中枢神经系统白血病(CNSL)CNSL常出现在ALL缓解期,初诊患者相对少见.浸润部位多发生在蛛网膜,硬脑膜,其次为脑实质,脉络膜或颅神经.重症者有头痛,呕吐,项强,视乳头水肿,甚至抽搐,昏迷等颅内压增高的典型表现.类似颅内出血;轻者仅诉轻微头痛,头晕.颅神经(第VI,VII对颅神经为主)受累可出现视力障碍和面瘫等.
(4)其他组织和器官浸润 ALL皮肤浸润比AML少见,但睾丸浸润较多见,睾丸白血病也常出现在缓解期ALL,表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大,质地坚持硬无触痛,是仅次于CNSL的白血病髓外复发根源.白血病浸润还可累及肺,胸膜,肾,消化道,心,脑,子宫,卵巢,乳房,腮腺和眼部等各种组织和器官,并表现相应脏器的功能障碍,但也可无症状表现
2011-10-15
症状分析:
临床症状:一般贫血症状,鼻衄,牙龈出血或消化道出血,发热,骨痛,关节痛,中枢神经系统受累可出现头疼,恶心,呕吐,抽搐,大小便失尽,甚至昏迷.
治疗原则:总的治疗原则是消灭白血病细胞群体和控制白血病细胞的大量增生,解除因白血病细胞浸润而引起的各种临床表现
急性淋巴细胞白血病的治疗
①缓解诱导治疗:治疗ALL常用的化疗方案是VP方案,以VP方案为基础再与DRN(柔红霉素),ADM(阿霉素),Ara-c,L-ASP(左旋门冬酰胺酶)和6-MP等药物组成许多有效的多药联用方案.儿童初治病例CR(完全缓解)率可达90%~95%;成人亦可达80%~90%.多药联用方案主要用于难治和复发病例的治疗,常用方案见表.
表 急性淋巴细胞白血病的缓解诱导方案
化疗方案 剂量 用药方法
VP方案 VCR 2mg 静注,第1天 每周一次
PDN 60mg 分次口服,第1-7天
DVP方案 DRN 1mg/kg 静注,第1天,每周1次 4~6周为一疗程
VCR 1.5mg/m2 静注,第1天,每周一次
PDN 40mg/m2 口服,第1~8天
POMP方案 PDN 60mg/d 分次口服 5天为一疗程
VCR 2mg 静注,第1天
MTX 30mg 静注,第2,5天
6-MP 100mg 口服
VDCP方案 DRN 40mg/m2·d 静注,第1,2,3,15,16,17天 三周为一疗程
VCR 2mg 静注,第1,8,15,21天
CTX 0.4-0.8/m2 静注,第1,15天
PDN 40-60mg/m2·d 口服,第1-14天后,减量
DVP+ASP方案 VCR 2mg 静注,第1天,每周1次 第15天作骨髓检查,如仍有白血病细胞再用DRN50mg/m2,4周为一疗程
DRN 50mg/m2 静注,第1,2,3天
PDN 60mg/m2 分次口服,第1-28天
L-ASP 600u/m2 静注,第17-28天
注:VP,DVP方案适用于儿童病例.
②维持治疗:凡用上述方案达到CR后,应继续用原方案巩固疗效.用VP和VDP方案者,应再继续2~3周;用POMP方案者可再用两个疗程.缓解期间用6-MPl00mg/d,连续口服7天,继之给CTX400mg静注;间歇7天再给MTXl5mg,静注或口服,第1,5,9天;间歇3天后依次重复上述治疗.
③复发的治疗:可继续使用VP方案或Ara-C5-10mg,每日1次静注,共4次,或DRNlmg/kg·d,静注,共4天.
2011-10-15