马蹄形肾怎么办

胡世春 回答时间：2018-12-16

马蹄形肾的发病率很低,大约400名新生儿中可有1例且多为男性,在正常人群中的发生率约为0.5%,男女比例为2∶1,临床上各年龄阶段均有,但在尸检中以小儿多见,主要是由于马蹄形肾患者多合并其他系统的先天性异常,其中有些缺陷易导致早期死亡,马蹄形肾的家族性遗传的证据尚不足,排泄性尿路造影可见两侧肾盂肾盏位置低,而且两肾下极靠近脊柱,故肾下极的延长线与正常肾盂相反,在尾侧方向交叉,由于旋转不良肾盂肾盏多重叠,甚至肾盏指向内侧,肾盂转到外侧,上段输尿管向外弯曲,有时输尿管受血管、纤维带或峡部压迫可引起肾积水,仔细观察,在KUB平片上有时可见轴线健康搜索不正常的肾及峡部的阴影,B超检查可发现畸形的马蹄形肾脏,肾核素扫描可了解峡部有无肾实质组织,腹主动脉造影对决定手术方式有很大帮助

高福玲 回答时间：2018-12-16

两侧肾脏的上极或下极相融合成马蹄肾,发病率为1/500～1000,男女比例为4:1,马蹄肾发生在胚胎早期,是两侧肾脏胚胎在脐动脉之间被紧挤而融合的结果,此症首先由Decarpi在1521年尸检中发现,Botallo（1564年）做了全面描述并示以图解,Morgagni（1820年）报道了第一例有并发症的马蹄形肾病人,　　部分患者可全无症状,多数患者因神经丛、血循环或输尿管受压迫而发症状,有上腹部、脐部或腰部疼痛,慢性便秘及泌尿系统症状,如慢性肾炎、肾盂炎、肾积水和结石等,80%的病例可发生肾积水,　　发病原因　　在胚胎发育4～6周,后肾组织相互靠近,此时许多影响因素均可导致其下极相融合,脐动脉或髂动脉的轻微变化可引起正在移行的肾脏方向改变,从而发生两肾的融合,不管其形成机制如何肾脏的融合总发生在旋转之前,因此,肾脏和输尿管常朝向前,