早期肌阵挛脑病有哪些症状

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早期肌阵挛脑病：本病可能与遗传代谢障碍有关，而无明显的神经影像学异常。生后3个月以内起病，家庭常有类似病例，主要表现为频繁的游走性肌阵挛发作和部分性发作，有些病例表现为强直发作。脑电图也表现为“暴发-抑制”，和大田原综合征不同之处是：本病暴发-抑制图形在睡眠时明显，清醒有时见不到。本病预后不良，抗癫痫药及ACTH效果均不明显，多数早期死亡，很少活到2岁。
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该病很少见。病因最常见的为严重的遗传性代谢障碍。多发病于出生后第1天或者数天内，表现为难治性频繁的肌阵挛发作。病情严重，死亡率高，存活者常有精神运发育迟滞，预后不良。
特征为生后第一天到前几周出现片段性，移动性肌阵挛，以后有频繁性部分发作，部分患者有巨大性肌阵挛和强直肌阵挛性发作。脑电图表现为爆发抑制波形。