问题描述： 小儿血管角质瘤综合征是怎么得的,一般都是什么会得这种病的呢,这种病的治疗立法有哪些,需要长期治疗吗,这种瘤是可以切除的吗还是吃些药就能好的,要怎么治疗呢,治疗多久能见效?小儿血管角质瘤综合征能治好吗?
儿童期或青春期起病,最早为6岁,可有反复发热、出汗减少、四肢烧灼样感觉异常、肢端疼痛和肾功能衰竭,甚至发生脑血管栓塞,皮损主要在下腹、大腿和阴囊部位出现小红点,呈丘疹样紫癜,神经系统症状较多,由于末梢神经、后根、脊髓后角病变而致四肢阵发性烧灼样疼痛和感觉异常,自主神经系统受累而有阵发性腹痛、呕吐、腹泻、少汗、高热;脑血管壁受累可引起偏瘫、失语、抽搐等局灶性症状;垂体、丘脑下部受累可有内分泌异常,眼部症状也较多见,有视网膜血管及眼结合膜血管迂曲扩张、角膜混浊、眼睑水肿,重者视力有影响,肾、心、肺、骨关节可出现相应症状,
2018-12-09本病征尚无根治疗法,对10余岁患儿关节痛和末梢神经痛可用苯妥英钠缓解,现有用酶补充疗法,但效果短暂,地塞米松有助于缓解急性症状,某些病例经肾移植治疗,不仅氮质血症,而且其他症状也有所减轻,如感觉异常和皮肤损害的减轻,
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