问题描述： 出现尿路感染和发烧,之后上医院B超、CT检查,平扫+增强+三维成像:左侧输尿管下段—膀胱入口可见长约1.4CM的狭窄段,相应水平以上输尿管全段扩张,左侧肾盂、肾盏呈囊状扩张,左肾影稍较对侧扩大,肾实质较对侧薄,显影稍显较对侧浅淡,双肾实质未见明确局灶性异常密度影,对侧输尿管未见异常,膀胱充盈显影良好,壁未见明确异常增厚,腔内未见明确异常密度影,腹腔及盆腔未见明确积液征象,
先天性巨输尿管是由于输尿管末端肌肉结构发育异常(环形肌增多、纵形肌缺乏),导致输尿管末端功能性梗阻、输尿管甚至肾盂严重扩张、积水,该病的特点是输尿管末端功能性梗阻而无明显的机械性梗阻,梗阻段以上输尿管扩张并以盆腔段为最明显,又称为先天性输尿管末端功能性梗阻
2018-12-08先天性的梗阻病因有 ①节段性的无功能:由于肾盂输尿管交界处或上段输尿管有节段性的肌肉缺如发育不全或解剖结构紊乱影响了此段输尿管的正常蠕动造成动力性的梗阻此种病变如发生在输尿管膀胱入口处则形成先天性巨输尿管后果为肾输尿管扩张与积水②内在性输尿管狭窄:大多发生在肾盂输尿管交界处狭窄段通常为1～2mm也可长达1～3cm,产生不完全的梗阻和继发性扭曲在电子显微镜下可见在梗阻段的肌细胞周围及细胞中间有过度的胶原纤维久之肌肉细胞被损害形成以胶原纤维为主的无弹性的狭窄段阻碍了尿液的传送而形成肾积水
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