儿童患粘多糖症,饮食注意什么

wangwen 回答时间：2018-12-04

你好，粘多糖病是先天性遗传疾病，主要因降解粘多糖所需的溶酶体水解酶的缺陷，致使组织内有大量粘多糖蓄积，造成骨骼发育障碍、肝脾肿大、智力迟钝和尿中粘多糖类排出增多。1.宜吃低糖的食物；2.宜吃弱酸性的食物；3.宜吃含有肠道益生菌的食物。

彭丽霞 回答时间：2018-12-04

粘多糖代谢障碍是由于人体细胞的溶酶体内降解粘多糖的水解酶发生突变导致其活性丧失，粘多糖不能被降解代谢，最终贮积在体内而发生的疾病。
治疗：酶替代治疗这也是针对粘多糖病的特异性治疗，通过静脉输液途径提供通过生物工程的方法获得患者所缺乏的酶，起源于上世纪90年代，2003年被美国FDA批准用于临床治疗。酶替代治疗的优点在于安全性好。目前Ⅰ型，Ⅱ型，Ⅵ型均有对应的酶替代治疗。针对ⅣA型的酶目前处于临床药物试验阶段。对于Ⅵ型和Ⅰ型轻型的患者，则首选酶替代治疗。重型患者进行造血干细胞移植的围手术期间，也应该进行酶替代治疗。酶替代治疗的费用非常昂贵。
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唐建兵 回答时间：2018-12-04

急性阑尾炎的典型临床表现是逐渐发生的上腹部或脐周围隐痛，数小时后腹痛转移至右下腹部。
常伴有食欲不振、恶心或呕吐，发病初期除低热、乏力外，多无明显的全身症状。

谢武龙 回答时间：2018-12-04

不宜吃高蛋白，因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟上的怪物，故也有承霤病之称
患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。吃高蛋白食物需要咨询主治医生。