肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,好发于青少年。由于铜代谢异常致使器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积而造成损害。饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,也是一项长期、细致的工作。具体饮食调整的措施如下:
1、肝豆状核变性绝对禁止吃的食物:禁止吃含铜量高的食物,如肥猪肉、动物内脏和血;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
2、肝豆状核变性应尽量少吃的食物:铜量较高,尽量少食的食物,如蔬菜、蛋类、糙米、标准面和蜂蜜等。
3、肝豆状核变性日常吃的食物:含铜量低,适宜日常吃的食物,如奶类、精白米面、薯类等。奶类不仅含铜量低,长期服用有轻度排铜之效。
肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,是一种基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环.。肝豆状核可以治疗,但是无法根治.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:
一、低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等.禁用高铜药物.
二、使用药剂驱铜
三、对症治疗
四、手术治疗肝移植,虽然不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。
以上是对“肝豆状核变性患者的饮食禁忌有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
不适宜食物:含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,
药物治疗包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药,患者应选择一种适宜药物终生服药。
请问吃了什么药
本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好,注意减少食物含铜量(
2018-12-01