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新生儿苯丙酮尿症怎么治疗?

2018-11-25 女 | 8个月
回答(6)
向TA提问 头像 何伟文 已帮助网友:2756

新生儿苯丙酮尿症筛查正常值一般应小于1.2mmol/L(20mg/dl),新生儿丙酮尿症是一种先天性的代谢性疾病,是一种常染色体隐性遗传的疾病。如不及早采取有效措施会对孩子的智力有影响有可能会变成痴呆儿。
如果数值仅高于0.1则可能检查有误,建议你复查以明确数值,如果数值持续高于正常值可采用低苯丙氨酸饮食,幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

2018-11-25
向TA提问 头像 张瑶 已帮助网友:4112

苯丙酮尿症是一种可以治疗的遗传代谢病,是由于体内苯丙氨酸向酪氨酸代谢受阻,血液和组织中苯丙氨酸浓度增高,尿中苯丙酮酸、苯乙酸和苯乳酸显著增加,故称“苯丙酮尿症”。
苯丙酮尿症,经典pku只能通过减少从食物中摄取苯丙氨酸的方法,使体内苯丙氨酸浓度控制在合适的水平。由于普通食物,尤其是含蛋白质较高的食物,如肉、鱼、、虾、蛋及豆制品等,含有较高的苯丙氨酸,故需减少这些食物的食入,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,以便提供体内必需的氨基酸。

2018-11-25
向TA提问 头像 黄文飞 已帮助网友:3034

得了苯丙酮尿症,可以采用低苯丙氨酸饮食是可以使症状改善的,同时并不影响宝宝的生活。苯丙酮尿症是遗传代谢内分泌性疾病,它是由于宝宝体内缺乏苯丙氨酸羟化酶缺乏,使苯丙氨酸在体内蓄积过多,使体内重要神经递质缺乏所致。它一般在3、6个月后出现症状,您现在宝宝检查出来了,只要给宝宝低苯丙氨酸饮食,在添加辅食时尽量以淀粉类、水果、蔬菜为主,是可以使症状消失不影响宝宝的生长发育的,但低苯丙氨酸饮食要持续到青春期后,治疗所要花的时间是比较长,要坚持才行。
得了苯丙酮尿症,可以采用低苯丙氨酸饮食是可以使症状改善的,同时并不影响宝宝的生活。苯丙酮尿症是遗传代谢内分泌性疾病,它是由于宝宝体内缺乏苯丙氨酸羟化酶缺乏,使苯丙氨酸在体内蓄积过多,使体内重要神经递质缺乏所致。它一般在3、6个月后出现症状,您现在宝宝检查出来了,只要给宝宝低苯丙氨酸饮食,在添加辅食时尽量以淀粉类、水果、蔬菜为主,是可以使症状消失不影响宝宝的生长发育的,但低苯丙氨酸饮食要持续到青春期后,治疗所要花的时间是比较长,要坚持才行。

2018-11-25
向TA提问 头像 张慧芝 已帮助网友:4011

苯丙酮尿症患儿若不治疗或治疗较晚,大部分患儿有智力、运动和语言发育落后,若能够在症状出现之前进行诊断和治疗,即通过新生儿疾病筛查诊断的患儿,诊断后及时治疗,近90%患儿智力可达到正常,只有少部分患儿由于治疗不够配合或病情较重,血苯丙氨酸浓度控制不理想,仍可导致智力下降。
由于苯丙氨酸羟化酶本身异常导致的患儿,给予不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉,定期复查血苯丙氨酸浓度,根据苯丙氨酸浓度是否在合适的范围,调整每日食入不含苯丙氨酸的配方奶粉或蛋白粉的量。由于普通食物,尤其是含蛋白质较高的食物,如肉、鱼、、虾、蛋及豆制品等,含有较高的苯丙氨酸,故需减少这些食物的食入,注意每天的苯丙氨酸摄入量必须维持在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间。
以上是对“新生儿苯丙酮尿症怎么治疗?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2018-11-25
向TA提问 头像 罗正强 已帮助网友:4400

新生儿苯丙酮尿症是一种遗传病是先天性的.新生儿苯丙酮尿症要用专用奶粉.
新生儿苯丙酮尿症的治疗只在6个月以内才能治疗.越早越好.建议你应该到当地妇幼医院咨询.

2018-11-25
向TA提问 头像 王涛 已帮助网友:4421

本病为少数可治性遗传性代谢病之一,应力求早期诊断治疗,以避免神经系统的不可你损伤。而诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法.开始治疗的年龄愈小,效果愈好。低苯丙氨酸饮食,主要适用于血苯丙氨酸持续高于1.22mmol/L(20mg/dl)的患者.由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类,蔬菜,水果等低蛋白食物为主.苯丙氨酸需要量,2个月以内约需50—70mg/(kg.d)3—6个月约40mg/(kg.d),2岁均约为25—30mg /(kg.d),4岁以上约10—30mg/(kg..d),以能维持血中苯丙氨酸浓度在0.12—0.6mmol/L(2—10mg/dl)为宜.饮食控制至少需持续到青春期以后。

2018-11-25
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