完全性心内膜垫缺损

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手术时机部分型心内膜垫缺损一般在2~4岁间手术,如果有明显的二尖瓣反流或左侧心脏结构发育不良如主动脉缩窄、二尖瓣畸形、主动脉瓣下狭窄应提早手术,完全型心内膜垫缺损在出生后2~4个月已有严重的充血性心力衰竭,应当在3~6个月间手术,如果推迟到1岁以后再手术就有肺血管阻力不可逆升高的风险,过度型心内膜垫缺损的手术时间根据室缺大小而定,缺损越大,手术时间应越早,心内膜垫缺损合并法洛四联症和明显右心室流出道狭窄的病人,以前多分期手术,目前主张早期一次手术纠治,

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心内膜垫缺损也称为房室间隔缺损或房室通道缺损,是胚胎期由于心室流入道的心内膜垫融合过程中的发育障碍所致,分流量小的病人症状可以不明显,而完全型心内膜垫缺损病人生后早期即有典型的充血性心力衰竭症状,手术治疗肺动脉环缩术在以前外科技术不成熟时应用较多,但它反而加重二尖瓣反流,起不到姑息治疗的效果,目前应用较少,只是针对于3个月内的小婴儿合并肺炎、心衰,内科治疗无效,可考虑先行肺动脉环缩术；待心脏和全身情况改善后3~6个月,再做根治手术,根治手术治疗的原则:是关闭室间隔缺损和房间隔缺损,恢复无狭窄和反流的二尖瓣,避免损伤传导束,手术成功的关键是左侧房室瓣成形的效果,避免出现左室流出道狭窄,完全型心内膜垫缺损的手术方法包括单片法、双片法和改良单片法,从手术死亡率和因二尖瓣反流、起搏器植入、左室流出道梗阻、残余室间隔缺损或房间隔缺损的再手术率来评价,三种手术方法的效果大体相同,相比较而言,完全型心内膜垫缺损最为复杂,手术风险最高,死亡率约3~5%以上,总体上,心内膜垫缺损病人远期二尖瓣再手术率约10%~15%,