韦格氏肉芽肿

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是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病.病变累及小动脉,静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上,下呼吸道和肾脏,韦格纳肉芽肿通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症.临床常表现为鼻和副鼻窦炎,肺病变和进行性肾功能衰竭.还可累及关节,眼,皮肤,亦可侵及眼,心脏,神经系统及耳等.无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿.该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5-91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁.各种人种均可发病,根据美国GaryS.Hoffma的研究,WG的发病率为每30000-50000人中有一人发病,其中97%的患者是高加索人,2%为黑人,1%为其他种族.我国发病情况尚无统计资料.未经治疗的WG病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,WG的预后明显改善.尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明.

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韦格纳(Wegener)肉芽肿为一种不常见的疾病,开始为上和/或下呼吸道粘膜的局限肉芽肿性炎症,发展为全身性坏死性肉芽肿性血管炎与肾小球肾炎.呈隐匿性或急性发病,典型临床表现的出现有时需几年.现病史通常为上呼吸道的症状和严重的出血性鼻溢,副鼻窦炎,鼻粘膜溃疡(继发细菌感染),致听力丧失的浆液性或脓性中耳炎,咳嗽,咯血和胸膜炎.有鼻肉芽肿的病人常被误认为慢性副鼻窦炎.鼻粘膜外观呈红色颗粒状,很脆,易出血,可发生鼻中隔穿孔.其他早期症状还有发热,全身不适,食欲不振,体重减轻,游走性多关节病,皮肤损害,鼻泪管堵塞与眼球突出,巩膜外层炎等眼的表现.还可发生耳软骨炎,心肌梗死(血管炎所致),无菌性脑膜炎和中枢神经系统的非愈合性肉芽肿.　最终发展至弥漫性血管损害,表现为坏死性炎性皮肤损害,有空洞形成的肺损害,弥漫性白细胞破碎性血管炎和局灶性肾小球肾炎,后者可进一步发展为弥漫性新月体性肾小球肾炎伴高血压与尿毒症.偶尔,本病仅局限于肺部受累.肾脏累及是全身性疾病的标志,尿检查有蛋白尿,血尿和红细胞管型.如不立即进行适当的治疗,必然会发生肾功能损害.　血清补体正常或升高,血沉加快,白细胞增多.此外还可有明显贫血.抗核抗体和狼疮细胞阴性.抗中性白细胞胞浆抗体(ANCA)常呈高水平阳性,是诊断和随访病人病情相对敏感和特异的标志.进一步鉴别后发现与蛋白酶E反应明显的Wegener相关的ANCA(C-ANCA)与疾病有97%特异性,在伴有明显IgA-C-ANCA的患者,肺泡内出血可能性增多.可以应用免疫抑制剂与细胞毒性药物治疗.最好到专业的大型医院检查治疗.