颅咽管瘤是一种常见的先天性颅内肿瘤之一。约占颅内肿瘤的5%,多见于儿童及少年,男性多于女性。肿瘤的临床表现包括以下几个方面:肿瘤占位效应及阻塞室间孔引起的高颅压表现;肿瘤压迫视交叉、视神经引起的视力障碍;肿瘤压迫下丘脑、垂体引起的下丘脑-垂体功能障碍;肿瘤侵及其他脑组织引起的神经、精神症状。一般小孩的病程较成人短。这类肿瘤如果能够全部切除,可望获得治愈。
建议意见:首选方案是外科手术切除颅咽管瘤。手术治疗的目的是通过切除肿瘤达到解除肿瘤对视神经交叉及其他神经组织的压迫,解除颅内压增高,对下丘脑-垂体功能障碍则较难恢复。对于实质性肿瘤,手术可切除瘤体;对于囊性肿瘤,手术可放去囊液,从而缓解肿瘤的压迫症状。原则上应力争做到肿瘤全切除,尤其对儿童患者,以防止复发。
颅咽管瘤肿瘤大小不一,一般直径约3cm-5cm,切面可为实性或单、多囊性。囊内可含暗褐色液体;光镜下:瘤组织似造釉细胞瘤。瘤细胞排列成巢,细胞巢周边有1-2层柱状细胞,稍内为棘细胞,向中心逐渐变成星状细胞或坏死、液化形成囊,可有胆固醇结晶和钙盐沉积,囊壁内由鳞状上皮构成。肿瘤主要引起:
1、压迫症状,如压迫垂体和下丘脑可引起垂体功能下降;
2、压迫第三脑室可引起脑积水;压迫视神经可引起视野缺失等。
3、压迫垂体造釉细胞瘤、鞍上囊肿等。
建议意见:有人认为是胚胎期颅咽囊残留上皮发生的肿瘤,不属于内分泌肿瘤。建议保守治疗中医中药。
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你的这种情况是良性肿瘤,良性肿瘤一般危害不是很大,不用担心
如果有压迫重要器官则要考虑紧急手术治疗,一般可以择期手术治疗,手术效果最确切。
其影响有下丘脑损害的表现,由于肿瘤向鞍上发展增大至第i脑室底部,下丘脑受压其结果可出现体温偏低,嗜睡,尿崩症,以及肥胖性生殖无能综合征。尿崩症约有10%为初发症状,表现为多饮多尿,每24h出入量可达数十升,这是视上核、室旁核、下丘脑、垂体后叶受累,导致抗利尿激素产生减少所致。肿瘤致下丘脑或垂体柄损害阻断泌乳激素分泌抑制因子,有时则发生无月经和泌乳过多。根据以上诸症状的出现方式,肿瘤发长发育等可大体予以推断肿瘤部位。如鞍上肿瘤出现视力障碍,颅内压增高较早,而少见的鞍内肿瘤,位于鞍隔下方,一般表现垂体腺瘤的症状。
2018-11-24