先天性肌营养不良从新生儿开始发病,表现为脊柱后突,肌张力下降,常伴发髋关节脱位,近端关节挛缩,斜颈,而远端关节表现出惊人的松弛,弹性过度增高。然而在一些严重的病例中,远端关节过度松弛也可以不存在,同时这种关节挛缩是可以进行性发生、发展,最终影响到以前表现为松弛的踝、腕及手指。病人最大的运动能力变异很大,有些患者可以自由活动,而另一些从未能独立行走。后期病人运动功能受限的原因大多与关节挛缩有关,病人可因关节挛缩而失去已具有的行走能力。病人特征性的面容为:下眼睑轻度下垂,圆脸,招风耳。典型的皮肤损害为滤泡性过度角化。
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多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳痿、性欲下降和不孕等。尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。
肌营养不良症主要是由于遗传因素引起的肌肉变性疾病,另外,除遗传因素外,患者自身基因突变也可导致本病发生。临床以进行性的肌肉萎缩无力为主要临床表现。目前虽然很多学者对肌营养不良症的病因及发病机理进行了探索,但至今仍不清楚。饮食宜高蛋白,富含维生素、钙、锌、瘦肉、鸡蛋、鱼、虾仁、动物肝脏、排骨、木耳、蘑菇、豆腐、黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣、过咸、生冷等不宜消化和有刺激性食品。
主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。萎缩和无力表现为四肢不灵活,前臂及手部肌肉萎缩,下肢有足下垂及跨阈步态。萎缩还可发展至面肌、咬肌、颞肌和胸锁乳突肌,故病人面容瘦长,颧骨隆起,呈斧状脸,颈消瘦而稍前屈。部分病人可有讲话及吞咽困难。
本病无有效的治疗方法,应该在医师指导下对症治疗。肌强直可用膜系统稳定药治疗,首选苯妥英,因其他药物对心脏传导有不良影响;肌无力尚无治疗方法,肌萎缩可试用苯丙诺龙治疗,加强蛋白合成代谢有一定的疗效;康复疗法对保持肌肉功能有益成年患者应定时检查心电图和眼疾。
患者的情况可能有进行性肌营养不良,目前的情况是需要及时及时治疗的,可以考虑住院观察治疗直到病情平稳后回家调理身体比较好
强直性肌营养不良主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。饮食上宜清淡容易消化的食物补足身体营养,定期医疗检查保健身体对恢复更有益处。
你说的强直性肌营养不良会出现全身骨骼肌,前臂肌和手肌无力伴肌萎缩和肌强直
请对症做下相关检查,看下有无发生过风湿或者免疫系统疾病,有些患者伴有眼球内陷眼睑下垂、多汗、消瘦、心脏传导阻滞。
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你好,强直性肌营养不良是一种多系统受累的常染色体显性遗传病,主要症状为肌无力、肌萎缩和肌强直。
从中医的角度来讲,脾主肌肉,只要健脾,增加营养,配合针灸按摩,大多可以有效果的。
进行性肌营养不良是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退,最后完全丧失运动能力.主要发生于男孩;女性则为遗传基因携带者,有明显的家族发病史.患儿由于肌肉萎缩,无力而导致行走困难,患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大(肌组织被结缔组织代替).对于你提的进食后呕吐.腹胀等胃肠道症状可以出现,在家中你要注意以下几点:
第一.在精神方面为患者创造一个良好环境,保持合理的期望,避免过度保护.
第二. 饮食宜高蛋白,富含维生素,钙,锌,瘦肉,鸡蛋,鱼,虾仁,动物肝脏,排骨,木耳,蘑菇,豆腐,黄花菜等可适当多食,少吃或忌食过辣,过咸,生冷等不易消化和有刺激性食品.
第三. 采用力所能及的锻炼,亦不要过劳.
第四. 上肢可练习抬举,俯卧撑,扩胸等;腰部可练习仰卧起坐;下肢可练习起蹲,上楼,跳跃,侧压腿等;注意防止挛缩,对膝关节,跟腱关节热敷后适当牵引;假肥大部位的按摩以揉法为主;防止脊柱畸形 保持良好坐姿,劳累后宜平卧休息.
第五.鉴于本病病情呈进行性加重,致残率高,因此早期治疗,制病情发展,可提高生存质量,特别是家族中有类似病史的,更要引起注意,及早检查诊断.
第六.治疗期间,忌烟酒,忌食辛辣,过咸食物,避风寒,防感冒,多饮水,多食含钙锌较多的食物,保持心情舒畅,适当锻炼,患者家属要配合按摩,患者本人要克服困难,坚持适当锻炼