神经系统退行性疾病

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原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种少见的高度恶性非霍奇金淋巴瘤,其在人免疫缺陷病毒感染人群中的发病率显著高于正常人群,该病病理上为浸润整个脑实质、脊髓及软脑膜等多个部位的弥漫性病变,的发病机制不明,大剂量甲氨蝶呤为主的联合化疗、放疗,结合甲氨蝶呤鞘内注射能明显改善其疗效及生存率,可发生于任何年龄,但发病高峰在40～50岁,有免疫缺陷者发病年龄较早,如儿童期感染AIDS者发病高峰在10岁左右,中枢神经系统内的原位淋巴细胞恶性克隆增生所致,但是,到目前为止,研究并未发现原发性中枢神经系统淋巴瘤与继发性中枢神经系统淋巴瘤的肿瘤细胞表型有所不同,所以这种学说尚无确切依据,

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原发性中枢神经系统淋巴瘤是一种发生于脑跟脊髓,二没有全身其他淋巴结或淋巴组织浸润的淋巴瘤,手术治疗是效果最好的,　免疫缺陷患者的临床表现与免疫功能正常患者有所不同,例如,AIDS患者多有精神智力方面的改变,多系统的缺损的改变,多并发其他疾病,如病毒性脑炎,弓形虫病,进行性多叶脑白质病等,中枢神经系统淋巴瘤包括原发中枢神经系统的淋巴瘤和全身淋巴瘤侵入中枢神经系统的继发性淋巴瘤,以前命名很多,现称其为淋巴瘤或恶性淋巴瘤,