运动神经元损伤病因和发病机制不清.5%~10%的病者有家族史,称为家族性运动神经元疾病.近年来,在这组有家族史的运动神经元损伤病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因.随着应用脊髓前角细胞主动免疫动物产生实验性动神经元运病模型,病人血清中和脑脊液中抗GM1抗体,抗钙离子通道抗体检出率增高和免疫抑制剂治疗的一定疗效以来,自身免疫机制的理论倍受人们注意. 因病因不明,西医西药尚无有效疗法. 一,维生素E和维生素B族口服.
二,ATP 100mg,肌注,1/d;辅酶A100μ,肌注,1/d;胞二磷胆硷250mg,肌注,1/d,可间歇应用.
三,针对肌肉痉挛可用安定2.5~5.0mg,口服,2-3次/d;氯苯氨丁酸50~100mg/d,分次服.
四,根据致病因素的假设,介绍过可试用于治疗本病的一些药物,如促甲状腺激素释放激素,变构蛇毒酶,干扰素,神经节苷脂,卵磷脂,睾酮,半胱氨酸,免疫抑制剂以及血浆交换疗法等.
五,患肢给予按摩,被动活动.
六,吞咽困难者,以鼻饲维持营养和水分的摄入.
七,呼吸肌麻痹者,以呼吸机辅助呼吸.
八,防治肺部感染,以免发生并发症
九,蜂针疗法,利用蜜蜂尾针按穴位蜇刺能获得一定疗效.
十,采用中医中药治疗疗效较好
运动神经元病在医学上称为渐冻人,属于神经系统变性病。运动神经元损伤它是选择侵犯脊髓前角细胞和脑干细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病,该病多发于中老年,快慢不一,可分别为进行性脊肌萎缩,进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。运动神经元损伤的症状体征表现为:
一、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动,大小鱼际运动神经元病。
二、上肢肌肉及肩胛运动神经元病,抬手困难,梳头无力,下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢,步态呈剪刀状。
三、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清,吞咽困难,唾液外流,进食或喝水呛咳,呼吸困难,痰液不易咳出。
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28岁的男性,拔完智牙手术后出现发烧的症状,没有力气的情况。
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运动神经元损伤也称神经元性变性疾病是一慢性神经蚕食损害性疾病。它分有两种类型。
按发病部位
1、混合型:通常以手肌无力、萎缩为首发症状,一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下运动神经元损伤混合损害症状,称肌萎缩侧索硬化症。病程晚期,全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能,呼吸困难,卧床不起。
2、上运动神经元损伤病:表现为肢体无力、发紧、动作不灵。症状先从双下肢开始,以后波及双上肢,且以下肢为重。
3、下运动神经元损伤病:多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病,可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧。
1、运动神经元损伤之婴儿型:常染色体显性或隐性遗传。母体宫内或产后6—12月内发病。两性无差别。临床特征为婴儿哭声微弱,翻身、蹬脚等动作不能,全身肌张力降低,腱反射消失 。常因呼吸麻痹和窒息而死亡。
2、运动神经元损伤之少年型:常染色体显性或隐性遗传。多为青少年起病。先有肩胛带或骨盆带肌肉 无力 、萎缩,又称近端型。抬头、举臂、起蹲困难。可有翼状肩、鸭步及腓肠肌假性肥大和血清酶活性的轻度增高等,极难与肢带型 肌营养不良症鉴别。
3、运动神经元损伤之成年型:常于50岁以下起病。