神经内分泌源性肿瘤

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视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤,对视力和生命有严重的威胁和危害,它一种先天性的肿瘤,发病率为1?15000～1?20000;多为单眼,占60%～80%;多数患儿发现病情在5岁以下,个别有大孩及成人,约40%的病人属遗传,60%是非遗传,少数是染色体畸变,其发病原因及机理还不完全清楚,可能与基因的突变及抗癌基因有关,它起源于视网膜原始细胞,故而得名,视网膜母细胞瘤的临床表现根据发展过程可分为眼内生长期、眼内压升高期、眼外扩展及全身转移期四期,早期表现视力下降,瞳孔发白,呈“猫眼”,眼底发生视网膜脱离,继而肿瘤长大,使眼压升高,眼球膨大,形成“牛眼”;晚期可向眼外扩展到眼睑、眶内及视神经颅内,也可以经淋巴或血液转移到全身肝、肾、骨骼等处危及生命,极少数患儿可自行消退、萎缩形成眼球痨,也有呈现所谓“视网膜细胞瘤”而形成网膜肿块及钙化等改变,它的预后大多数患儿患眼无视力,健眼视力良好,若为双眼患儿视力预后极差,若早期发现及时治疗可大大减少死亡,(约1?10以下),若晚期已有全身转移等死亡率在90%以上,

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根据肿瘤的表现和发展过程一般可分四期.1.眼内生长期:开始在眼内生长时外眼正常,因患儿年龄小,不能自述有无视力障碍,因此本病早期一般不易被家长发现.当肿瘤增殖突入到玻璃体或接近晶体时,瞳孔区将出现黄光反射,故称黑蒙性猫眼,此时常因视力障碍而瞳孔散大,白瞳症或斜视而家长发现.眼底改变:可见圆形或椭圆形,边界清楚,单发或多发,白色或黄色结节状隆起,表面不平,大小不一,有新生血管或出血点.肿瘤起源于内核层者,向玻璃体内生者叫内生型,玻璃体内可见大小不等的白色团块状混浊；起源于外核层者,易向脉络膜生长者叫外生型,常使视网膜发生无裂孔性实性扁平脱离.裂隙灯检查,前房内可能有瘤细胞集落,形成假性前房积脓,角膜后沉着物,虹膜表面形成灰白色肿瘤结节,可为早期诊断提供一些临床依据.2.青光眼期:由于肿瘤逐渐生长体积增大,眼内容物增加,使眼压升高,引起继发性青光眼,出现眼痛,头痛,恶心,呕吐,眼红等.儿童眼球壁弹性较大,长期的高眼压可使球壁扩张,眼球膨大,形成特殊的所谓牛眼外观,大角膜,角巩膜葡萄肿等,所以应与先天性青光眼等鉴别.