问题描述： 什么叫苯丙氨酸,同事家的小孩检查出了苯丙氨酸代谢障碍,对于这个病我了解的特别少,能不能用简单的方式来说明一下,这个病到底是什么病,严重不严重呢,
苯丙酮尿症是一种遗传性疾病,故新生儿即有高苯丙氨酸血症,因未进食,血苯丙氨酸及其有害的代谢产物浓度不高,故出生时无临床表现,如果对新生儿未作苯丙酮尿症筛选,随着喂食的时间延长,临床症状才渐渐表现出来,简单来说,会对孩子的智力造成一定的影响,在精神上会出现一定的问题,
2018-11-20苯丙氨酸是人体八种必需的氨基酸之一,它参与构成各种蛋白质成分,但在人体内不能合成,正常情况下,摄入的苯丙氨酸中约有50%左右用于合成各种成分的蛋白质,其余部分在苯丙氨酸羟化酶的作用下变为酪氨酸,再经其他酶的作用转化为多巴、多巴胺、肾上腺素、去甲肾上腺素及黑色素等,苯丙氨酸羟化酶是复合酶系统,除羟化酶本身外,还包括二氢蝶呤还原酶及辅酶四氢生物蝶呤,任何一种酶缺陷均可引起血苯丙氨酸增高,
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