噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象,
2018-11-20
问题描述： 噬血细胞综合症是什么引起,噬血细胞综合症的症状有哪些?噬血细胞综合症吃水果好吗
家族性噬血细胞综合征发病年龄一般早期发病,70%发生于1岁以内,甚至可在生前发病,出生时即有临床表现,多数在婴幼儿期发病,但也有迟至8岁发病者,成年发病亦不能排除家族性HPS,在同一家族中,其发病年龄相似,
2018-11-20噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的,若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应,临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等,病因多为感染或肿瘤,治疗主要是抑制单核细胞和组织细胞的异常激活,药物为VP16、环孢素、地塞米松等,
2018-11-20噬血细胞综合征被认为是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病,主要是由于细胞毒杀伤细胞及NK细胞功能缺陷导致抗原清除障碍,单核巨噬系统接受持续抗原刺激而过度活化增殖,产生大量炎症细胞因子而导致的一组临床综合征,噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白,并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象,
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