视网膜母细胞瘤眼外期

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婴幼儿眼病中,是性质最严重,危害性最大的一种恶性肿瘤,发生于视网膜核层,具有家族遗传倾向,多发生于5岁以下,可单眼,双眼先后或同时罹患,本病易发生颅内及远处转移,常危及患儿生命,因此早期发现,早期诊断及早期治疗是提高治愈率,降低死亡率的关键.这个病的治疗目前来说是比较困难的,但不是说没有希望.保住视力是不可能的,最终都会摘除眼球,能保住性命就是很不错的结果了.

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视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的一种眼内恶性肿瘤,对视力和生命有严重的威胁和危害,它一种先天性的肿瘤,发病率为1?15000～1?20000;多为单眼,占60%～80%;多数患儿发现病情在5岁以下,个别有大孩及成人,约40%的病人属遗传,60%是非遗传,少数是染色体畸变,其发病原因及机理还不完全清楚,可能与基因的突变及抗癌基因有关,它起源于视网膜原始细胞,故而得名,视网膜母细胞瘤的临床表现根据发展过程可分为眼内生长期、眼内压升高期、眼外扩展及全身转移期四期,早期表现视力下降,瞳孔发白,呈“猫眼”,眼底发生视网膜脱离,继而肿瘤长大,使眼压升高,眼球膨大,形成“牛眼”;晚期可向眼外扩展到眼睑、眶内及视神经颅内,也可以经淋巴或血液转移到全身肝、肾、骨骼等处危及生命,极少数患儿可自行消退、萎缩形成眼球痨,也有呈现所谓“视网膜细胞瘤”而形成网膜肿块及钙化等改变,它的预后大多数患儿患眼无视力,健眼视力良好,若为双眼患儿视力预后极差,若早期发现及时治疗可大大减少死亡,(约1?10以下),若晚期已有全身转移等死亡率在90%以上,