血友病乙（HB)是一种遗传性疾病,遗传方式和出血表现与血友病甲相似,其发病机制为缺乏因子Ⅸ,因子Ⅸ是一种血浆蛋白相对分子质量为5.6万,其合成部位在肝脏,合成依赖维生素K,治疗原则同血友病甲,主要为FⅨ的替代治疗,主要制剂有新鲜血浆或新鲜冰冻血浆、凝血酶原复合物、高度提纯的FⅨ和重组FⅨ,FⅨ半衰期为18～24h,应每12～24小时输注1次才能维持血液FⅨ水平,严重出血或手术患者应12小时1次,与FⅧ不同,输注后的FⅨ约50%弥散至血管外,弥散半衰期约5h,因而输入FⅨ的回收率约50%,每kg体重输注1个单位(U)患者FIX水平仅提高1%,期望将FIX提高到与FⅧ一样水平,输入FⅨ剂量应增大1倍,中药基本无效,
2018-11-17