原发性干燥综合症治疗

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干燥综合征概述干燥综合征是一种以侵犯泪腺,唾液腺等外分泌腺为主的慢性自身免疫性疾病,又称为自身免疫性外分泌腺体病.目前西医无特效药物,可用0.5%甲基纤维素滴眼及涂口腔改善症状,未有系统性损害或合并其他自身免疫病时要应用皮质类固醇（激素）,也可应用免疫抑制剂,血浆置换术等方法.目前来说治疗上分两种途径,西医和中医治疗.西医和中医是各有所长的,西医可以很好的控制症状,稳定病情,但是吃的时间久了,会有一些副作用出现,随着病情的好转,药物的减量,有的甚至病情还会复发,目前结合中医治疗是比较安全理想的治疗方式,中医药副作用小,可以全面调理人体,预后效果是比较理想的.

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原发性干燥综合征的治疗可分局部或代替治疗及周身或系统性治疗,前者包括对干燥症状的治疗,后者包括对内脏器官侵犯的治疗,眼干:对眼干可用人工泪液,但人工泪液的配方,效果如何需眼科加以研究,维持眼粘膜的完整性不只与湿润有关；与泪液的质（化学组成）也有关,例如特异性糖蛋白粘液的含量,有的人工泪液有帮助但作用历时短暂,则似应增加粘稠性（如增加羟甲基纤维素浓度）或改用可浓集水分的物质如右旋糖酐,人工泪液有时有刺激性,或与保存剂有关,维生素A虽理论上可能有益,但实际应用效果不明显,至于是否行泪管闭合手术也要由眼科医生决定,除人工泪液外,告诉病人带眼防护镜,避光避风,保持居室湿润,少到干燥场所也很重要,也可用甲基纤维素滴眼液、考的松滴眼液维持眼部的湿润,口干:对口干可用人工唾液,与人工泪液一样,人工唾液也有很多值得研究的地方,国内应用人工泪液不少,但用人工唾液者很少,也无人工唾液供应,刺激产生唾液药物,曾试用必漱平（实为溶粘液剂）效果不明显,毛果芸香碱5mg,一日3次可增加唾液分泌数小时,但副作用如出汗,面潮热,尿次增加较多见,碘盐似可使支气管分泌物稀薄,但无肯定证据可增加唾液流量,除上述用药外,适当饮水、保护牙齿是一重要问题,应该特别注意口腔卫生,餐后及时刷牙,尽量少食甜食,告诉病人如何正确刷牙,用有益的牙膏,饭后漱口,遇有不适如真菌感染、牙周炎时及时看口腔科医生,口腔干燥可经常用麦冬,沙参等中药泡茶饮用,多贝氏液漱口有助于保持口腔的清洁,鼻干燥、皮肤干燥、阴道干燥:皆应看相应专科医生进行检查及治疗,系统性用药总的情况与治疗系统性红斑狼疮相似,对无内脏侵犯的一些症状如关节痛、肌痛、乏力、结节红斑等,可用水杨酸类药及其他非甾体类抗炎药对症治疗及羟氯喹或氯隆,Fox报道羟基氯喹对症状、体征（淋巴结肿大、唾液腺肿次数）及血沉、IgG增高皆有疗效,但对增加唾液流量不肯定,且用药需至少6个月,另一报道用药两年称可增加唾液流量,羟氯喹久服对眼尤其网膜副作用不多见（可能少于1／1000）,以致在英国已不建议必须定期眼科复查,羟氯喹剂量为每日6～7mg／kg,氯喹剂量每日250～500mg,如无其他副作用都宜较长期服用,为妥善计可每6～12个月眼科复查,对有内脏损害如肺（肺纤维化）、肾、神经系统（周围神经炎）、重要血管炎等,可先用肾上腺皮质激素,每日40～60mg,3～4周后逐渐减量（可每周递减10％量,或每两周减2.5mg）,免疫抑制剂（环磷酰胺以及硫唑嘌呤）治疗原发性干燥综合征文献报道不多,非长期观察,非大系列严格选择病人（如按圣地亚哥标准）,非按多项观察指标评价难以作出结论,用免疫抑制剂目的不外用于激素治疗无效病例,或用以更好控制病情并同时减少激素用量,国外因对环磷酸胺顾虑较多（副作用如出血性膀胱炎,以及远期可能致癌）,故多用甲氨蝶呤、硫唑嘌呤,但也称对严重致命疾患仍需用环磷酰胺,事实上,严重病例大多为晚期病例（急性弥漫性中枢神经系统病除外）,该时任何药都将难以奏效,因此,原发性干燥综合征患者一俟确诊,定期追随至为重要（包括教育患者自行追随如查尿．有任何腺外异常表现时及时复诊）,及时发现系统性疾病及时治疗,或有逆转或控制发展的可能,北京协和医院见有新出现蛋白尿的患者如前治疗后,蛋白尿完全消失；反之,已存在一定时间的低钾性周期性麻痹患者,同样治疗其肾小管酸中毒很难逆转恢复,尽管如此,笔者对一双侧腮腺明显肿大、质地坚实已3年余的患者,给予激素及环磷酰胺治疗,腮腺完全恢复正常,这似说明即或时间久的内脏损伤病例,仍值得一试免疫抑制治疗,巴西报道用硫唑嘌呤至少半年后,对有肺间质病变者,呼吸功能可有改进,但以后也如系统性红斑狼疮一样,应服免疫抑制剂和（或）激素维持量,且时间不宜太短,如至少2年,