骨肉瘤是一种最常见的恶性骨肿瘤,一般好发于青少年,男多于女,主要侵袭生长迅速的干骺端,恶性程度高,预后差。主要症状为疼痛,多为持续性,夜间加重。患部早期出现肿块,发展迅速,局部皮温高,浅静脉充盈或怒张,可出现震颤及血管杂音。早期即可出现消瘦、贫血、乏力、食欲减退等全身症状。部分分化高的软组织骨肉瘤,以局部复发为主,较少远处转移。
骨肿瘤要注意局部有无复发,肝脏及淋巴结有无肿大,并定期作胸部透视1年以内最好每隔2-3月摄胸片1次。如果出现异常,如麻木、疼痛、淋巴结肿大,或者其他组织器官出现异常,及时就诊检查。
临床表现:
1.疼痛
是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一,初发时不严重,但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同,局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位,疼痛可沿下肢放射,影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节,则出现跛行、关节僵硬,还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折,位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。
2.肿块
随疼痛的加剧而出现局部肿块,肿块生长迅速,表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现,压痛显著,表面可有静脉怒张,有时肿块在软组织内生长极快,2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤,肿块可伸入盆腔内,可在下腹部或肛诊时触及肿块。
3.全身症状
患者往往伴有全身症状,如体温升高达38℃~40℃,周身不适,乏力,食欲下降及贫血等。另外,肿瘤所在部位不同,还可引起其他症状,如位于股骨下端的病变,可影响膝关节功能,并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。
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尤文肉瘤(ES)是小圆形细胞的低分化的恶性肿瘤。它占所有原发性骨肿瘤的6%~8%,是儿童和青少年最常见的恶性原发性骨肿瘤。疼痛和肿胀是最常见的早期症状,其次是神经根及脊髓等神经功能损伤,部分患者伴低热,血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高,有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。
活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位,软组织浸润,椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构,累及脊柱的罕见。发生率为3.5%~5%。
尤文肉瘤是起源于骨髓的间充质细胞、以小圆细胞含糖原为特征的恶性骨肿瘤。好发年龄为儿童;好发部位为股骨、胫骨、腓骨、髂骨和肩胛骨等。尤文肉瘤是少见的恶性骨肿瘤,占恶性骨肿瘤的7% ,好发于10~25岁青少年,发生于5岁以下及30岁以上者均少见,男女之比约为(2.0~2.5):1,肿瘤恶性度高、发展迅速、预后极差 。全身骨骼的任何部位均可发病,但以四肢长骨干为好发部位,其次为干骺端。股骨、肱骨、胫骨、腓骨和 髂骨最多见,此外肋骨、肩胛骨、脊柱和颅骨等亦可发病。
尤文肉瘤 :
(1)溶骨型,以骨质破坏为主,可有少量骨膜新生骨或小针状骨形成。
(2)硬化型,瘤区内骨增生硬化,骨皮质外出现大量的针状与骨膜新生骨,骨质破坏不易观察,或仅有少量骨质破坏可见。
(3)混合型,骨质破坏与骨膜增生基本等量混合表现。