本病又名血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。治疗1.消除可能的诱因,包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。
2.迟发型皮肤卟啉病可口服羟氯喹治疗,必要时也可采用放血疗法。
3.红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感。也可尝试NB-UVB照射提高对光的耐受。
治疗原则为避免日照和减少原卟啉对肝脏毒性1.避光 患者应尽可能避免直接暴露于日光下,穿深色衣服?,或穿特殊钛、锌防护服,也可外用双羟苯宗(二羟基丙酮),指甲花素防护剂健康搜索2.胡萝卜素 进食含有高胡萝卜素食物或者直接服倍他胡萝卜素(β-胡萝卜素),这种药物对光敏感者健康搜索的皮肤能起保护作用,加强皮肤对日光的耐受性,其明确的作用机制并不清楚,20~60mg/次,3次/d,口服健康搜索。可根据病人对药物的疗效或血液胡萝卜素的含量,适当增减剂量。患者可于日光强烈的春夏季服药。疗效最大出现于服药后1~3个月,停药后疗效还可以维持1~2个月,一般无明显的不良反应3.正铁血红素 正铁血红素通过抑制δ-氨基酮戊酸合成酶的活性,减少原卟啉的产生。剂量为4mg/(kg?d)健康搜索,静脉滴注,1个疗程用6天。4.考来烯胺 因可以结合原卟啉并通过粪便排出体外,部分减少原卟啉的肝肠循环,降低红细胞和血浆的原卟啉水平,同时还可以使原卟啉所致的肝脏损害得到改善。用法:4g/次,3次/d口服5.其他药物 过去用某些抗疟药如米帕林、羟氯喹等治疗,对部分病例也有一定疗效。药用炭的吸附作用可以阻断卟啉的肝肠循环使临床症状得以完全缓解,4g/次,3次/d,凉开水调成糊状口服,连用9个月。部分病人用一磷酸腺苷或肌苷治疗也可以取得好的疗效。
以上是对“卟啉病吃什么药?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
你好,你目前的这种情况需要及时去医院看医生根据医生的做建议,做相应的检查和治疗。
建议您近期加强饮食上的调理,不要吃辛辣刺激性食物,要听从医生的建议服用相关药物。
卟啉病又叫血紫质病,是血红素合成途径当中,由于缺乏某种酶或酶活性降低,而引起的一组卟啉代谢障碍性疾病。可为先天性疾病,也可后天出现。主要临床症状包括光敏感、消化系统症状和精神神经症状。消除可能的诱因,包括忌酒、停用可能加重病情的药物。避光、防晒,使用遮光剂。红细胞生成性原卟啉病可口服β胡萝卜素降低光敏感。皮肤卟啉病又名血紫质症,是血红素生物合成中间产物积聚引起的一组以光敏性皮肤损害为主要表现的疾病,一般为遗传性,也可为后天获得性。
遗传因素尿卟啉原脱羧酶缺乏。其基因位于染色体1q34,肝脏组织中尿卟啉原脱羧酶缺乏见于所有迟发性皮肤卟啉病患者,但遗传因素所致仅见于家族性及少数散发性患者。为常染色体显性遗传。