治疗肝豆状核变性的药物

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肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病.是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素环K-F环.1,肝经热盛（1）治法:以清肝潜阳,熄风镇痉为主.（2）方药:以羚角钩藤汤为主方.（3）方解:方中羚羊角,钩藤,桑叶,菊花凉肝熄风以止痉;川贝,竹茹清热化痰以通络;茯神定志;白芍,生地,甘草酸甘化阴,养血以缓肝急.2,肝肾不足（1）治法:滋补肝肾,育阴息风.（2）方药:大补阴丸合六味地黄汤加减.（3）方解:药用龟板,生熟地,何首乌,山萸肉,玄参滋补肝肾阴液而潜纳浮阳,丹皮,知母,黄柏滋阴降火;加入钩藤,白蒺藜,生牡蛎平肝熄风;茯苓,生山药益气健脾而利生化之源.滋生清阳汤,滋荣养液膏亦可选用,顽固症可选用大定风珠.3,气血两虚（1）治法:益气养血,熄风活络.（2）方药:八珍汤合天麻钩藤饮加减.药用人参,茯苓,白术补气;当归,白芍,熟地养血;天麻,钩藤,生石决明平肝熄风;杜仲,桑寄生益肾;益母草,川牛膝,丹参活血通络.或用人参养荣丸.

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肝豆状核变性是在肝的阴阳,气血失调及肝经的气血运行不畅的基础上,影响肝脏合成球蛋白,进而引起铜兰蛋白合成障碍而引发本病以羚角钩藤汤为主方.方解:方中羚羊角,钩藤,桑叶,菊花凉肝熄风以止痉;川贝,竹茹清热化痰以通络;茯神定志;白芍,生地,甘草酸甘化阴,养血以缓肝急.