严重缺凝血八因子什么症状

向TA提问 彭丽霞 已帮助网友：2212

症状分析:
症状：　输因子及时,?さ煤玫牟∪?从外表看,是何常人没有区别的.只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了.这类病人可以像常人一样生活,工作,参加各种社会活动,不影响人的自然寿命.
　　由于患者血浆中缺乏某种凝血因子,患者的血管破裂后,血液较正常人不易凝结,因而会流去更多的血.体表的伤口所引起的出血通常并不严重,而内出血则严重得多.内出血一般发生在关节,组织和肌肉内部.当内脏出血或颅内出血发生时,常常危及生命.
　　关节出血在血友病患者中是很常见的,最常出血的是膝关节,肘关节和踝关节.血液淤积到患者的关节腔后,会使关节活动受限,使其功能暂时丧失,例如膝关节出血后患者常常不能正常站立行走.淤积到关节腔中的血液常常需要数周时间才能逐渐被吸收,从而逐渐恢复功能,但如果关节反复出血则可导致滑膜炎和关节炎,造成关节畸形,使关节的功能很难恢复正常,因此很多血友病患者有不同程度的残疾.
治疗
一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
二,替代疗法. （一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床. （目前国内普遍使用的药物）（四）凝血酶原复合物浓缩剂.（五）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
三,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
四,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
五,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
六,达那唑.
七,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术. （如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
八,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
生活护理:
注意定期监测血常规,小心活动!

向TA提问 罗正强 已帮助网友：4400

症状分析:
女,3岁,凝血因子八严重缺乏,可能是血友病,又名遗传性抗血友病球蛋白缺乏症,属于X连锁阴性遗传性疾病.
目前血友病的治疗以替代疗法为主,及补充凝血因子,它是防治血友病出血的重要措施.也包括一些药物治疗,以及基因疗法.但本病目前尚无根治方法,因此预防更为重要.应避免剧烈的活动极易致损伤的活动,减少出血的危险.