周期性麻痹是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病。临床表现为反复发作的驰缓性骨骼肌瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常。发病机制不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。根据发作时血清钾浓度之不同,可分为低血钾、高血钾和正常血钾三型。国外报道周期性麻痹有家族史,为常染色体显性遗传。这个病的护理措施如下:
1.瘫痪后须定时(一般为2小时)翻身,以防局部组织过度受压缺血而发褥疮。
2.定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。
3.宜少食多餐,每日~6次,菜肴宜清淡,忌高糖和过咸的饮食,如巧克力、甜点心、月饼、咸菜、酱瓜等。
4.避免饮食过饱、酗酒等。
周期性麻痹在用药过程中要注意:
1.氯化钾、乙酰唑胺、安体舒通等适用于低钾性周期性麻痹。氯化钾最常用,若对服用钾剂效果欠佳,可联用乙酰唑胺或安体舒通。此外给予大剂量的维生素B1,改善糖的中间代谢,可能对预防发作有效。
2.高钾型周期性麻痹由于发作时间短,发作程度多不太严重,多数病例不需特殊治疗。对发作严重者可选用葡萄糖、胰岛素、钙剂、碳酸氢钠、乙酰唑胺、氢氯塞嗪、沙丁胺醇等。
3.氯化钠主要用于正常血钾型周期性麻痹,乙酰唑胺与氟氢可的松联用预防发作效果较佳。
4.乙酰唑胺对三型周期性麻痹均有预防发作作用,长期应用要注意该药对肾功损害、骨髓抑制和肝脏损害。
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2018-11-09周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。
治疗时应选择不同的药物:
1.低钾型周期性麻痹
发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。心律失常者可应用10%氯化钾、胰岛素加5%葡萄糖液静脉滴入。但禁用洋地黄类药物。发作间歇期的治疗:发作较频繁者,可长期口服氯化钾每晚睡前服用。如并有甲状腺机能亢进或肾上腺皮质肿物者,应进行相应的药物或外科手术治疗。尚须警惕个别患者仍有心律不齐,治疗困难,且可因室性心动过速猝死。平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。
2.高钾型周期性麻痹
轻度发作通常不需要治疗,较严重发作时可选用:①10%葡萄糖酸钙或者氯化钙10~20ml静注。②胰岛素10~20U加入10%葡萄糖溶液500ml静滴。③4%碳酸氢钠溶液静滴。④氢氯噻嗪或呋塞米排钾治疗。
间歇期应控制钾盐的摄入,主要是易被忽视的钾来源,如钾盐青霉素及一周以上的库存血等。平时经常摄食高盐、高碳水化合物饮食。
3.正常血钾型周期性麻痹
发作期可用生理盐水或5%葡萄糖盐水静脉滴入,并尽量服用食盐,服用排钾保钠类药物如醋氮酰胺或糖皮质激素。但排钾过多又可从本型转化为低钾型周期性麻痹,应引起重视。平时应服用高盐高糖饮食,发作频繁者可适当服用排钾保钠类药物,以预防或减少其发作。