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韦格纳肉芽肿的症状有哪些?

2018-11-08 女 | 26岁
回答(5)
向TA提问 头像 wangwen 已帮助网友:2477

韦格纳肉芽肿症状分型:
(1)Ⅰ型以上呼吸道与肺部病变为主。以咽部肿痛发病,后咽部可出现多个肿物,表现吞咽困难、疼痛,有不同程度的出血。两肺可先后出现块状阴影或结节状阴影,表现为咳嗽、多痰、咯血和胸痛。此型无肾脏病。
(2)Ⅱ型以鼻、咽、口腔或眼病变为主。常以上呼吸道症状、鼻窦炎或眼部病变为首发症状。眼部病变表现为眶内肿物、突眼和角膜溃疡。临床和病理均易误诊为“眶内炎性假瘤”。眼部病变分为两型:①邻接型:多由上呼吸道病变蔓延至眶内形成肉芽肿所致,突眼较重,可有视旁水肿、眼底出血及静脉扩张。②灶型:双侧角膜周缘较典型的潜掘性溃疡,由坏死性血管炎所致的睫状血管闭锁而引起,常有角膜病变。
(3)Ⅲ型:此型以中枢神经系统、皮肤损害或网状内皮系统增生为首发症状,表现为昏迷、尿失禁、皮疹、高热、肝脾肿大、全身淋巴结肿大,心脏症状或单纯性肾炎症状。
本病诊断依赖于临床和组织病理学发现:
①全呼吸道有典型坏死性肉芽肿性血管炎;
②肺及皮肤的坏死性血管炎;
③灶性坏死性肾小球肾炎。

2018-11-08
向TA提问 头像 唐建兵 已帮助网友:4223

肉芽肿性血管炎(GPA),既往称为韦格纳肉芽肿(WG)。是一种坏死性肉芽肿性血管炎,属自身免疫性疾病。该病病变累及小动脉、静脉及毛细血管,偶尔累及大动脉,其病理以血管壁的炎症为特征,主要侵犯上、下呼吸道和肾脏,通常以鼻黏膜和肺组织的局灶性肉芽肿性炎症为开始,继而进展为血管的弥漫性坏死性肉芽肿性炎症。临床常表现为鼻和副鼻窦炎、肺病变和进行性肾功能衰竭。还可累及关节、眼、皮肤,亦可侵及眼、心脏、神经系统及耳等。治疗可分为3期,即诱导缓解、维持缓解以及控制复发。目前认为未经治疗的GPA患者的预后较差。
无肾脏受累者被称为局限性韦格纳肉芽肿。该病男性略多于女性,从儿童到老年人均可发病,最近报道的年龄范围在5 - 91岁之间发病,但中年人多发,40~50岁是本病的高发年龄,平均年龄为41岁。各种人种均可发病,中国发病情况尚无统计资料。未经治疗的WG病死率可高达90%以上,经激素和免疫抑制剂治疗后,WG的预后明显改善。尽管该病有类似炎性过程,但尚无独立的致病因素,病因至今不明。

2018-11-08
向TA提问 头像 廖元兴 已帮助网友:1820

韦格纳肉芽肿的症状如下:
(1)呼吸系统:多数患者以顽固性上呼吸道症状起病。典型临床表现是鼻腔分泌物持续性增多或长期有脓鼻涕,可同时出现鼻黏膜溃疡及鼻旁窦疼痛。典型起病方式以持续性上呼吸道感染或副鼻窦炎为特征,可持续数周到数月。也可表现为严重鼻塞、鼻出血和鼻部疼痛。鼻黏膜破坏后可出现坏疽性鼻炎。此外还可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死,软骨和骨质破坏,常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。有些患者开始无上呼吸道症状,而表现为咳嗽多痰、咯血、气短、胸痛及胸部不适等下呼吸道症状。个别患者表现为肋间肌疼痛、严重哮喘,伴有嗜酸粒细胞增多症、一过性肺浸润,听诊时两肺有干、湿性啰音,呈游走性。
(2)皮肤:约半数患者出现皮肤损害,也是本病的早期表现之一。临床表现不一,可为过敏性血管炎引起的紫癜、瘀斑,也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出性多形性红斑、毛细血管扩张及出血点。上述病变多位于颜面、四肢,尤以关节伸侧多见。病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。
(3)泌尿系统有不同程度的肾脏损害,是本病周身型的常见表现。虽然有些患者可无明显肾病症状,然而一旦出现肾脏损害,且未及时给予妥当治疗,通常可很快发展为急进型肾功能衰竭。临床及尿液检查均无肾炎特征的患者,经肾穿刺活检发现有局灶性肾炎的组织学改变。肾脏损害表现为血尿、蛋白尿,有些患者表现有肾病综合征的特征,同时伴有大量红细胞管型、透明管型及颗粒管型。继这些改变之后,可出现少尿或无尿,同时伴有肌酐清除率急剧下降及其他肾功能不全的实验室改变。
(4)神经系统:约1/3的患者可出现神经系统表现,系血管炎或肉芽肿损伤所引起的症状,如昏迷、偏瘫、蛛网膜下腔出血、脑神经麻痹、脑脊髓膜炎、运动失调和脑干病变等。周围神经受累的表现与典型结节性多动脉炎相同,也是非对称性复合性单神经炎,出现运动和感觉障碍,这是由于神经血管营养障碍所致。
(5)五官:约2/3的患者有眼部症状,其临床特征为自轻度角膜炎到严重巩膜炎不等。有些患者表现为肉芽肿性巩膜、葡萄膜炎,从而可引起巩膜软化窍孔。也可发生继发性眼睑下垂,这是由于鼻旁窦炎症扩散或原发性眶内肉芽肿性血管炎所造成的。还可出现视网膜动脉血栓形成、鼻泪管阻塞、角膜溃疡及眼部剧痛。浆液性中耳炎也属本病的常见表现,通常是继发于欧氏管阻塞,但也可发生耳结构如鼓膜肉芽肿性破坏。部分患者耳聋可为本病的始发症状。
(6)其他:部分患者可有胃、十二指肠溃疡,肉芽肿形成,出现不定位的腹痛、呕血和血便。可有肝、脾肿大,伴有肝功能异常。
约15%的患者可出现心脏受累,表现为心包炎、全心炎和冠状动脉炎,并可伴有心力衰竭、心肌梗死和顽固性心律失常等。
多数患者可有关节疼痛,可伴有关节腔积液。关节症状反映了病变的活动性。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。
以上是对“韦格纳肉芽肿的症状有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2018-11-08
向TA提问 头像 吴名波 已帮助网友:3632

临床表现
GPA临床表现多样,可累及多系统。典型的GPA有三联征:上呼吸道、肺和肾病变。
一般症状
可以起病缓慢,持续一段时间,也可表现为快速进展性发病。病初症状包括发热、疲劳、抑郁、纳差、体重下降、关节痛、盗汗、尿色改变和虚弱。其中发热最常见。发热有时是由鼻窦的细菌感染引起。
上呼吸道症状
大部分患者以上呼吸道病变为首发症状。通常表现是持续地流鼻涕,而且不断加重。流鼻涕可来源于鼻窦的分泌,并导致上呼吸道的阻塞和疼痛。伴有鼻黏膜溃疡和结痂,鼻出血、唾液中带血丝,鼻窦炎可以是缓和的,严重的GPA鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。咽鼓管的阻塞能引发中耳炎,导致听力丧失。而后者常是患者的第一主诉。部分患者可因声门下狭窄出现声音嘶哑,及呼吸喘鸣。
下呼吸道症状
肺部受累是本病基本特征之一,约50%的患者在起病时既有肺部表现,总计80%以上的患者将在整个病程中出现肺部病变。胸闷、气短、咳嗽、咯血以及胸膜炎是最常见的症状,及肺内阴影。大量肺泡性出血较少见,但一旦出现,则可发生呼吸困难和呼吸衰竭。有约1/3的患者肺部影像学检查有肺内阴影,可缺乏临床症状。查体可有叩浊、呼吸音减低以及湿啰音等体征。因为支气管内膜受累以及疤痕形成,55%以上的患者在肺功能检测时可出现阻塞性通气功能障碍,另有30%-40%的患者可出现限制性通气功能障碍以及弥散功能障碍。
肾脏损害
大部分病例有肾脏病变,出现蛋白尿,红、白细胞及管型尿,严重者伴有高血压和肾病综合征,终可导致肾功能衰竭,是GPA的重要死因之一。无肾脏受累者称为局限型GPA,应警惕部分患者在起病时无肾脏病变,但随病情进展可逐渐发展至肾小球肾炎。

2018-11-08
向TA提问 头像 胡世春 已帮助网友:2400

WG的临床表现多种多样,可累及多个系统,发病可急可缓。典型表现是上、下呼吸道、肾脏病变三联征。
1.一般症状
发热最常见,发生率59%~95%。并且26%以此为首发表现。还可有乏力、食欲下降、体重减轻等。有时发热是由病变部位合并感染所致。
2.三联征
(1)上呼吸道:为该病症状最多见者。发生率为32%~96%,48%~72%为首发表现。其中,鼻塞77%~100%,脓涕46%~100%,鼻衄23%~77%,嗅觉丧失15%~25%,体检有鼻窦区压痛,鼻镜检查可见鼻腔内充满大量坏死组织,鼻黏膜溃疡或结痂;50%有鼻甲肥大,75%有中下鼻甲破损,10%~36%有鼻中隔穿孔,鼻骨破坏,出现鞍鼻。17%因声门下狭窄引起声音嘶哑或吸气性呼吸困难。如其他表现不突出,临床上极易误诊或漏诊。
(2)下呼吸道:为该病症状较多者。发生率为75%~89%。17%~48%为首发症状。患者36%~85%有咳嗽、咳痰,24%~77%有咯血,15%~46%有胸痛,89%可累及胸膜致胸膜炎,14%~62%有呼吸困难。体征可有病变部位叩诊浊音、呼吸音减低及湿哕音。总体上,肺部病变有“三多”,即多发性、多形性和多变性的特点。若无该病意识,易误诊为结核或肿瘤。
(3)肾脏:肾脏损害为本病的严重表现,临床表现为不同程度的蛋白尿及血尿、水肿,晚期出现高血压、慢性肾功能不全表现。部分患者可出现尿道梗阻、肾周血肿等,少数有急进性肾炎表现。
3.其他脏器受累
(1)眼:约11%为首发表现。患者22%~73%受累。有结膜、巩膜炎约45%~67%;眶内病变约15%,失明或眼球突出约18%,还可表现为视神经及眼肌损伤、角膜溃疡、视网膜血管炎等。
(2)耳:12%~57%受累。其中,约14%以此为首发症状。表现为中耳炎、听力下降、耳廓根部肿物及声门下狭窄。
(3)皮肤黏膜:41%~56%皮肤受累,以紫癜最常见,多见于下肢。其中,皮肤紫癜约55%,淤斑约32%,口腔溃疡约32%,红斑结节约41%。
(4)神经系统:10%~48%患者有神经受累,多表现为多发性单神经炎。其中多发性单神经病9%,远端对称性感觉神经病3%;约14%有头痛、晕厥表现。脑神经损害占10%~21%,其中多对脑神经损害9%;脊神经损害12%;10%患者有脑血管炎而致中枢神经损害。6%癫痫性发作,3%轻偏瘫。6%头颅MRI和DSA显示病变浸润颅底组织;10%~12%均累及颈内动脉,DSA证实颈内动脉颅内段狭窄。其中3%累及垂体,并伴有脑梗死;3%证实伴有静脉窦血栓形成。
(5)关节肌肉:约30%患者起病时有关节病变,国人关节痛、关节炎约32~67%。
(6)心脏:可有心肌炎、心包炎。中国人20%~33%出现心律失常或心包积液。心律失常多为室性期前收缩。
(7)其他:30%有消化系统受累,症状有腹痛、腹胀、恶心呕吐;个别可见腮腺肿大、前列腺结节、垂体后叶受损、甲状腺功能亢进。

2018-11-08
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