室间隔缺损病

王志强 回答时间：2018-11-08

室间隔缺损指室间隔在胚胎时期发育不全,形成异常交通,在心室水平产生左向右分流,室间隔缺损是最常见的先天性心脏病,约占先心病的20%,可单独存在,也可与其他畸形并存,缺损常在0.1～3cm,位于膜部者则较大,肌部者则较小,后者又称Roger病,缺损若随着病程进展,由于肺循环量持续增加,并以相当高的压力冲向肺循环,致使肺小动脉发生痉挛,产生动力型肺动脉高压,日久肺小动脉发生病理变化,中层和内膜层增厚,使肺循环阻力增加,形成梗阻型肺动脉高压,此时左向右分流量显著减少,最后出现双向分流或反向分流而呈现青紫,当肺动脉高压显著,产生右向左分流时,即称为艾森曼格（Eisenmenger）综合征,

曾晓锋 回答时间：2018-11-08

室间隔缺损病在心室水平产生左至右的分流,分流量多少取决于缺损大小,缺损大者,肺循环血流量明显增多,回流入左心房室,使左心负荷增加,左心房室增大,长期肺循环血流量增多导致肺动脉压增加,右心室收缩期负荷也增加,右心室可增大,最终进入阻塞性肺动脉高压期,可出现双向或右至左分流,缺损小者,可无症状,缺损大者,症状出现早且明显,以致影响发育,有气促、呼吸困难、多汗、喂养困难、乏力和反复肺部感染,严重时可发生心力衰竭,有明显肺动脉高压时可出现发绀,本病易罹患感染性心内膜炎,心尖搏动增强并向左下移位,心界向左下扩大,典型体征为胸骨左缘Ⅲ～Ⅳ肋间有4～5级粗糙收缩期杂音,向心前区传导,伴收缩期细震颤,若分流量大时,心尖部可有功能性舒张期杂音,肺动脉瓣第二音亢进及分裂,有严重的肺动脉高压时,肺动脉瓣区有相对性肺动脉瓣关闭不全的舒张期杂音,原间隔缺损的收缩期杂音可减弱或消失,