胎儿先天性肾缺如

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主要的原因是在输尿管芽上,胚胎期一侧生肾组织和输尿管芽生长紊乱、未能发育,对侧肾常呈代偿性肥大,未发育的肾脏无肾实质肾盂和肾蒂残迹,输尿管为索状纤维组织,无管腔,可无任何不适,常终身不被发现,偶因对侧肾脏合并感染、外伤、结石、积水、结核时作深入的泌尿系检查后才被发现,

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孤立肾是由于一侧肾脏先天性缺如,并不罕见,但由于无临床症状,故发病率难于统计,约１０００至１５００例出生儿中有１例独肾,男性多于女性,左侧多于右侧,没有肾脏的一侧也多没有输尿管,由于生理需要,对侧肾脏常代偿性增大,如独肾形态和功能正常,临床上不用处理,临床表现1.平时多无症状,多在体检时由仪器发现,2.膀胱镜检查,发现膀胱三角区不对称,一侧输尿管口缺如,3.独肾体积较正常大,诊断依据1.体查或特殊检查发现一侧肾脏缺如,对侧肾脏增大,2.必须排除肾功能丧失引起的肾萎缩,先天性肾发育不全或异位肾的可能性,才能建立“独肾”的诊断,治疗原则1.无并发症者勿需治疗,2.如独肾先天性病变需外科手术时,应尽量保留足够的肾组织和肾功能,切勿误切孤立肾,3.如孤立肾的肾功能已严重受损,宜行透析治疗或肾移植治疗,用药原则独肾病人如用抗生素,必须选择肾毒性低的药物,并且在细菌培养和药敏后应用,如肾功能不全,则宜参照肌酐清除率结果来决定用药的剂量和给药时间,否则会引起中毒,输血也应少量多次输新鲜的血,以免加重肾脏负担,