多发性大动脉炎是累及主动脉及其主要分支的慢性、非特异性闭塞性炎症。又称主动脉炎综合征、主动脉弓综合征、无脉症、Takayasu病等。
[病因]
尚不明确。目前多数认为本病可能是与链球菌、结核菌、病毒等感染有关的自身免疫性疾病。有的患者曾检出抗主动脉抗体,但其病原作用不肯定。在亚洲和非洲发病率较高。多见于年青女性。女与男之比约8:1。
[病理]
病理变化主要是慢性、进行性、闭塞性炎症。基本病变为弥漫性纤维组织增生伴有圆形细胞浸润,而以增生性病变为主。常累及动脉全层,内膜和外膜显著增厚,中层弹力纤维变性和纤维化,管腔有不同程度的狭窄,常合并有血栓形成。动脉壁中层破坏严重者可形成局限性动脉瘤和狭窄后扩张。病变主要累及主动脉及其大、中分支,分支开口处常最严重。好发部位依次为锁骨下动脉(90%);颈动脉(45%);椎动脉(25%)和肾动脉(20%)。常为多发性,约84%患者病变侵犯2支以上动脉。
可分两个阶段:初始的活动期和后期血管闭塞期。
一、活动期
约3/4的患者于青少年时发病。起病大多缓慢,有全身症状如发热、全身不适、食欲不振、体重下降、夜间盗汗、关节痛和疲乏等。病变动脉处可有局限性疼痛和压痛。活动期症状可自行隐退,经过长短不等的隐匿期后出现大动脉及分支闭塞的症状和体征。
二、血管闭塞期
狭窄病变血管处可有血管杂音和震颤,远端的动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出。临床上根据血管受累部位可分为三型:
(一)头臂动脉型(主动脉弓综合征)
病变主要位于主动脉弓和头臂血管。颈动脉和椎动脉狭窄堵塞时,可有不同程度的脑缺血,表现为头昏、头痛、眩晕、视觉障碍等,严重者可有晕厥。颈动脉搏动减弱或消失,可听得血管杂音,少数伴有震颤。眼底视网膜贫血。当锁骨下动脉受累时,可出现患肢无力、麻木和冷感,活动后间歇性肢体疼痛。患侧挠动脉搏动减弱或消失,血压降低或测不出,是为无脉症。
(二)主-肾动脉型
病变主要累及胸腹主动脉及其分支,特别是肾动脉。由于下肢缺血,可出现乏力、麻木、冷感和间歇性跛行等症状。下肢的脉搏减弱或消失,血压降低,上肢的血压可升高。有的患者还可有肠缺血性绞痛、肠功能紊乱等。合并肾动脉狭窄者,高血压是主要表现。体检于腹部和肾区可听得血管杂音。
(三)广泛(混合)型
具有上述两型的特征,病变呈多发性,多数病情较重。其中肾动脉受累较常见,故常有明显高血压。其他症状和体征则视受累血管而异。
多发性大动脉炎病因
1.雌性激素
本病以青年女性多见,而这一时期正是女性各类激素高峰期,有人实验证明,本病病例月经周期中雌激素分泌的双峰模式消失,卵泡期雌激素总量明显高于正常女性,而雌激素能明显降低动脉壁糖原分解的活动力,使动脉壁受损。这可能与雌激素引起动脉平滑肌萎缩有关,导致血管炎症反应,使受累血管出现内膜的成纤维组织增厚,中膜增厚或变薄,纤维变性,纤维组织和弹性纤维断裂、重叠或消失。也有认为雌激素引起动脉中膜某些酶活性的降低,是动脉壁炎症性改变的机制。
2.感染
多见的致病菌有结核杆菌和链球菌。感染引起血管壁的变态反应或引发自身免疫反应。有报道本病患者可同时有肺部或肺外结核病灶,特别是动脉周围及主动脉旁有结核病灶,48%的患者有结核病史,86%患者结核菌素试验阳性。在病理上有类似结核损害的朗格汉斯细胞肉芽肿。亦有人认为本病与风湿热有关。
3.自身免疫反应
在本病的早期和活动期,常有四肢关节、肌肉痛,低热等类似风湿病的表现,血沉增快,血液中的丙种球蛋白值和抗主动脉抗体效价增高,抗链“O”滴度升高,应用肾上腺皮质激素治疗有效。所以,多数学者认为本病是一种自身免疫性疾病。
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你好,很高兴为你解答。这种疾病的病因并不是特别明确,可能和自身免疫系统疾病有关,最好是采取生活饮食规律,积极的用药与治疗。
2018-11-07多发性大动脉炎的病因:
尚未清楚,目前认为可能的参与因素有:
1.自身免疫
活动期患者血清中90%可检出抗主动脉抗体,恢复期常转阴;约50%的患者血中IgG、IgA、IgM明显增高;病变组织内浸润的淋巴细胞为CD3+细胞。
2.结核免疫复合物沉着
73%多发性大动脉炎的患者找到结核病灶,91%患者PPD阳性或强阳性.70%患者免疫复合物阳性.64%患者CD3和CD4值降低,推测结核分枝杆菌刺激机体产生免疫复合物.沉着于血管基底膜而继发对血管壁的一系列免疫损伤。
3.雌激素引起动脉壁损伤
本病患者有雌激素高分泌现象;动物实验也可见雌激素能引起与大动脉炎极其相似的动脉组织病理学变化;并且有人尝试使用孕激素以拮抗雌激素作用达到治疗本病的目的,取得初步成效。
4.遗传因素
临床可见单卵双生病例,说明有一定的遗传易感性。
多发性大动脉炎的病理:
镜下所见增厚的内膜主要是广泛增生的结缔组织和粥样硬化斑块,内膜表面常见有血栓附着和新生的毛细血管,内弹力纤维板常见断裂或消失。中膜的弹力纤维和平滑肌组织常为分布不规则的纤维组织所代替,形成形状和大小不一的灶性纤维瘢痕。外膜常有致密的结缔组织增生,使外膜明显增厚。