糖原累积症肝腺瘤

王志强 回答时间：2018-11-06

以生长迟缓和肝大为主诉,且常在4～6岁时出现脾大,部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩小,生长发育亦有改善,机制不明,亦有个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭,治疗治疗上可使用高蛋白饮食,少量多次,亦可以补充新缺乏的酶,进行替代治疗,多数患儿无须治疗,为防止发生低血糖,可采取多次少量方式进餐,或给予高碳水化合物膳食,本病须预防肌球蛋白继发的急性肾功能衰竭,避免剧烈运动,及时休息,日常生活中应避免剧烈活动、减少症状发作;口服葡萄糖和给予高蛋白饮食可提高运动耐量,

曾晓锋 回答时间：2018-11-06

糖原累积症肝腺瘤/儿童处于生长发育的关键时期,不能像成人一样严格控制总热量的摄入,要将热量尺度适当放宽,同时随时关注孩子的生长发育情况,虽然儿童糖尿病不要过于严格控制总热量的摄入,但可以限制食品种类,比如甜食、脂肪过多的食物不要吃,易于使血糖迅速升高的食物不宜多吃:白糖、红糖、冰糖、葡萄糖、麦芽糖、蜂蜜、巧克力、奶糖、水果糖、蜜饯、水果罐头、汽水、果汁、甜饮料、果酱、冰淇淋、甜饼干、蛋糕、甜面包及糖制糕点等,