骨髓纤维化是什么原因引起的?

熊平安 回答时间：2018-11-06

骨髓纤维化的病因是：从病因学上可分为原发性和继发性两类，原发性原因不明，引起继发性者的常见原因有：肿瘤、感染、化学物质、电离辐射及其他：
1、肿瘤，如慢性粒细胞白血病、多发性骨髓瘤滑髓转移癌(其中腺癌最多见，如乳腺癌、前列腺癌、胃癌、肺癌等);
2、感染，如结核、梅毒、骨髓炎(局部纤维化);
3、化学物质，如苯、四氯化碳、氟或砷等;
4、电离辐射;
5、其他，如真性红细胞增多症、大理石病、戈谢病、淀粉样变性等、系统性红斑狼疮、佝偻病、肾性骨发育不全、结节性多动脉炎、血管免疫母细胞淋巴腺病等。
骨髓纤维化是一种结缔组织取代正常组织的疾病，该病作为一种独立的疾病，并非临床常见病，至今研究虽已100多年，但其发病机制尚未完全明确，仍在探索中，目前较多认为原发性骨髓纤维化(IMF)是一种起源于造血干细胞阶段的克隆陛骨髓增殖性疾病，其发病机制通常认为是骨髓成纤维细胞增殖继发于造血克隆的异常，是一种反应性改变。
髓样化生性骨髓纤维化(MMM)是一种以骨髓纤维化和血管新生为特征的慢性克隆性血管增生性疾病，以骨髓基质血管供应增多为特征，发病机制中，全能造血干细胞获得性克隆性增殖引起髓内血管生成因子释放，致纤维蛋白和胶原蛋白于髓内沉积，进而产生髓外造血是其主要原因。

彭丽霞 回答时间：2018-11-06

骨髓纤维化是指骨髓造血组织被纤维组织替代，影响造血功能，伴有脾、肝等器官髓外造血的病理状态。本病发病机制尚未阐明，推测本病的成纤维细胞增殖是反应性和继发性病变并对细胞因子敏感性增高，而造血细胞发生克隆性或肿瘤性增生。多数发病50－70岁，起病缓慢，早期多无症状或症状不典型；病情进展的主要症状为贫血和脾肿大引起的压迫症状；严重贫血和骨痛为本病晚期表现。
原发性髓纤绝大多数为慢性型，临床特点是起病缓慢，脾脏显著肿大，外周血出现幼粒细胞，幼红细胞和泪滴样红细胞，骨髓穿刺呈干抽现象，骨髓涂片示巨核细胞较多，其它造血细胞较少，骨髓活检病理特征为出现成纤维细胞，纤维细胞，网状纤维，胶原纤维和骨质增生而造血细胞相对减少，脾、肝等骨髓外组织有髓外造血现象。而继发性髓纤则伴有明确疾病，髓外造血的表现和造血功能异常较轻。
目前尚缺乏治疗骨髓纤维化的有效措施，治疗应根据骨髓纤维组织的病变程度及临床表现予以相应的处理，治疗目的是减轻症状，阻止髓纤进展。主要包括纠正贫血，改善骨髓造血功能及缓解脾大所引起的压迫症状。

唐建兵 回答时间：2018-11-06

本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。
本病多数起病缓慢，早期可无任何症状，其后逐渐出现疲乏，盗汗，心慌，苍白，气短等虚弱症状及腹痛、腹块、骨痛、黄疸等。本病多数进展缓慢，病程1～30年不等，一般自然病程平均5～7年，部分可转变为急性白血病。少数表现急性骨髓纤维化，其病程短且凶险，多于一年内死亡。本病属少见疾病，发病率约0.2/10万～2/10万人口。发病年龄多在50～70岁之间。
本病分原发性和继发性两大类，原发者病因未明，继发者可见于慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、原发性血小板增多症、骨髓增生异常综合症、多发性骨髓瘤、 多发性骨髓瘤 、骨结核、佝偻病、骨髓炎以及苯、氟等化学物质中毒。骨髓纤维化临床表现以贫血及肝脾肿大为特征，故属于中医经典所载“积聚”、“虚劳”范畴。

吴名波 回答时间：2018-11-06

骨髓纤维化（MF）简称髓纤。是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼红细胞及幼粒细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。本病属少见疾病，发病率0.2/100000～2/100000。发病年龄多在50～70岁之间，也可见于婴幼儿，男性略高于女性。
病因尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某种异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
骨髓纤维化主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
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胡世春 回答时间：2018-11-06

你好，骨髓纤维化原因是多重因素，最重要的还是自身的基因突变，没有突变的原因，是因为检测手段不够敏感，或者病人确实就是没有突变，它可能有些诱因可以诱发，所有的不良的刺激，都会是诱因，比如说病毒感染、放射线、物理因素，还有一些化学的尾气、毒气，都会导致和诱发血液肿瘤的发生，这个是多重因素的综合作用的结果。

谢武龙 回答时间：2018-11-06

骨髓纤维化是由什么原因引起的？
尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。
MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由中心逐向外周发展，先从脊柱、肋骨、骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。
1、早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。
2、中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。
3、晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和腱生蛋白分布增加。