非手术疗法
(1)垂体放射治疗有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发,故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。
(2)药物治疗副作用大,疗效不肯定。主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。
①二氯二苯二氯乙烷可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。但有严重的胃肠道和神经系统的副作用,并可导致急性肾上腺皮质功能不足。从小剂量开始渐增到维持量,并根据患者忍受力和皮质功能情况调节。
②甲吡酮是11β-羟化酶抑制剂。可抑制11-去氧皮质醇转化为皮质醇、11-去氧皮质酮转化为皮质酮,从而使皮质醇合成减少。
③氨基导眠能可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。病情不同用药剂量也不同,但需密切随访皮质激素水平,必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素,以免发生肾上腺皮质功能不足现象。
④赛庚啶是血清素的竞争剂,而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH,故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下,一方面补充皮质激素,一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其他尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷等药物亦有一定疗效。
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手术疗法
(1)垂体肿瘤摘除适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生,尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤,并可影响垂体其他的内分泌功能。如手术切除不彻底或不能切除者,可作垂体放射治疗。如出现垂体功能不足者应补充必要量的激素。由垂体微腺瘤引起的双侧肾上腺皮质增生可通过鼻腔经蝶骨借助于显微外科技术作选择性垂体微腺瘤切除。手术创伤小,不影响垂体功能,而且属病因治疗,故效果好。此法已被广泛采用。如微腺瘤切除不彻底,则术后病情不缓解;如微腺瘤为下丘脑依赖性的,术后可能会复发。
(2)肾上腺皮质肿瘤摘除适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位,可经患侧第11肋间切口进行。如不能明确定位,则需经腹部或背部切口探查双侧肾上腺。肾上腺皮质腺瘤摘除术较简单,但肾上腺皮质腺癌者常不能达到根治。由于肿瘤以外的正常肾上腺呈萎缩状态,故术前、术后均应补充皮质激素。术后尚可肌注ACTH20r/d,共2周,以促进萎缩的皮质功能恢复。术后激素的维持需达3个月以上,然后再逐步减量至停服。
(3)双侧肾上腺摘除适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有:
①双侧肾上腺全切除:优点是控制病情迅速,并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素,术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。
②一侧肾上腺全切除,另一侧肾上腺次全切除:由于右侧肾上腺紧贴下腔静脉,如有残留肾上腺增生复发,再次手术十分困难,故一般作右侧肾上腺全切除。左侧残留肾上腺应占全部肾上腺重量的5%左右。残留过多,则复发率高。残留过少或残留肾上腺组织血供损伤,则出现肾上腺皮质功能不全或Nelson症。故术中应注意勿损伤其血供。由于肾上腺血供是呈梳状通向其边缘,故残留的组织应是边缘的一小片组织。有的作者采用一侧肾上腺全切除加垂体放疗,但常无效或有复发。
皮质醇症的病因不同,其治疗方法不同。正确的病因诊断是治疗成功的先决条件。理想的治疗方法应具有以下几点:根除皮质醇症的病因;将皮质醇的水平降至正常,以消除临床症状;避免肾上腺或垂体功能减退,不需要终身激素替代;治疗方法简易,并发症、复发率低。
1.手术治疗
肾上腺肿瘤切除或双侧肾上腺切除,术前应给予皮质醇以避免肾上腺切除后出现急性肾上腺危象,术前12小时及2小时各肌注醋酸可的松100mg,术后24小时内给予氢化可的松200~300mg,以后逐渐减量(150mg,100mg,50mg,20mg),再以后改为每天口服强的松10~20mg,维持量5~10mg,持续6~12个月。
(1)Cushing病
对Cushing病治疗方法很多,但难度大,Cushing病的手术治疗主要有垂体手术和双侧肾上腺切除术。垂体手术:70年代初,即开展了经鼻经蝶窦垂体瘤摘除术,根据多中心报告,手术有效率达80%以上,约10%术后复发。术后患者可发生短暂的肾上腺功能不足,需小剂量补充皮质醇3~12个月。
双侧肾上腺切除术:仅适用于双侧肾上腺结节性增生和垂体手术后或放疗后复发的病例。双侧肾上腺全切除,能够使皮质醇症缓解,但是存在许多缺陷:①手术死亡率高(4%~10%);②术后需要终生服用皮质醇,易诱发肾上腺危象;③并发Neison病综合征。Cushing病患者行双侧肾上腺切除后,垂体瘤继续生长,分泌大量ACTH并有明显的皮肤色素沉着。目前许多单位采用一侧肾上腺全切,另一侧大部分切除,并加垂体放疗,但这种手术方法很难确定切除多少为最佳标准。
(2)肾上腺肿瘤:肾上腺腺瘤以手术切除为首选,术后会发生肾上腺皮质功能低下,应补充皮质醇,以防止发生肾上腺危象,肾上腺癌也以手术为主,可辅以药物治疗和放射治疗。药物治疗中以密妥坦效果较好。
(3)异位ACTH综合征:异位ACTH综合征的治疗仍以手术为首选,辅以化疗和放疗。体积小、恶性程度低的异位ACTH瘤,术后可痊愈。应用抑制皮质醇合成的药物,可缓解肾上腺皮质功能亢进症状。对于那些疗效差的患者,应注意纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱,因为高皮质醇血症引起的严重的水、电解质酸和碱平衡紊乱随时威胁着患者的生命。