问题描述： 的孩子得了一种先天性遗传病,一种皮肤病,叫“着色性干皮病”,他一直都是满脸的麻子,人见人怕,所以只能整天呆在家里,据说得了这种病的,寿命都不长,怎么治疗呢
张瑶
回答时间：2018-11-06
着色性干皮病一种由于DNA修复基因缺陷引起的遗传性皮肤病,表现为皮肤光敏和早发性肉瘤,1．由于皮肤部位细胞缺乏核酸内切酶,而使日光损伤的DNA不能正常修复,所以需要避免日晒,2．外涂避光软膏,如25%二氧化钛霜等,内服维生素A及烟酰胺或硫酸锌治疗,3．如果发现肿瘤需要及早切除,4.存在癌变的可能,需要定期复查,
黄文飞
回答时间：2018-11-06
无神经系统受累的患者,早期诊断并行严格防护措施可明显改善预后,延长寿命,有时可活过中年,伴有神经系统受累及早发皮肤癌变的患者预后常常不良,患者常在10~20岁时死亡,鳞癌及黑色素瘤广泛转移是死亡原因之一,由于神经系统的损害是渐进性的,患者可能逐渐残疾,有可能会缩短寿命,1．严格防晒,防晒措施包括:穿紫外线防护服,涂抹高SPF等级的防晒霜,佩戴可吸收紫外线镜片的眼镜等,2．推荐口服钙剂和维生素D,以补偿阳光照射不足导致的维生素D合成不足及钙质吸收减少,