根据上述病因分类,将其各自的临床特点分述如下:
(一)先天性淋巴水肿
分为两类:
1.单纯性 发病无家族或遗传因素。发病率占原发性淋巴水肿的12%。出生后即有一侧肢体局限或弥漫性肿胀,不痛、无溃疡,极少并发感染,一般情况良好,多见于下肢。
2.遗传性 又称Milroy病,较罕见。同一家族中有多人患病,也即出生后发病,多为一侧下肢受累。
(二)早发性淋巴水肿
女性多见,男女之比1∶3,发病年龄9~35,70%为单侧性。一般在无明显诱在下出现足踝部轻度肿胀,站立、活动、月经期及气候暖和时加重。指高患肢水肿可暂时减轻。病变逐渐加重并蔓延至小腿,但一般不超过膝关节。后期可呈典型“象皮腿”,但很少并发溃疡和继发感染。
(三)感染性淋巴水肿
包括细菌、真菌、丝虫等感染。足趾皮肤裂缝或水泡是致病菌最常见的入侵途径,其次下肢静脉曲张并发溃疡继发感染及其他局部损伤或感染也是细菌入侵的途径。此外,女性盆腔炎所致的盆腔淋巴结炎,可使下肢淋巴回流受阻引起患肢淋巴不肿也有报道。链球菌是继发感染的最常见病原菌。临床以反复发作的急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎为特点,全身症状严重,有寒战、高热兼伴恶心、呕吐,局部沟淋巴结肿大伴压痛。经抗炎对症治疗全身症状较快消退,但局部病变缓解较慢,易反复。每次发作后下肢肿胀加重,最终皮肤粗糙出现疣状增生物,少数可继发慢性溃疡。
足癣本身或继发感染也造成淋巴水肿,一般局限于足及足背部,严重真菌感染常是急性蜂窝织炎和急性淋巴管炎的先兆。控制真菌感染是预防淋巴水肿的有效措施之一。
丝虫感是我国东南沿海地区下肢淋巴水肿的常见原因。发病率4~7%,男性多见。丝虫感染初期有不同程度发热及局部胀痛。反复丝虫感染使下肢局部淋巴管狭窄、闭塞、破坏,所属远端皮肤和皮下组织淋巴液回流受阻,出现淋巴水肿。足癣等局部病灶或继发的丹毒样反复发作,使淋巴引流受阻和感染互为因果,形成恶性循环,最终成为典型的“象皮腿”。其闪,阴囊淋巴水肿多非少见,晚期可致阴囊极度肿大。这也是丝虫感染性淋巴水肿的一大特点。
(四)损伤性淋巴水肿 主要分手术后淋巴水肿和放疗后淋巴水肿。
1.手术后淋巴水肿 常发生于淋巴结清扫术后,乳癌根治术后引起的一侧上肢淋巴水肿尤为多见。淋巴结广泛清扫后远端淋巴受阻,淋巴液刺激组织纤维化,逐使肿胀不断加重。术后发生淋巴水肿的时间差异较大,一般术后肢体开始活动即有近端肢体轻度肿胀,但也可发生于术后数周甚至数月。
2.放疗后淋巴水肿 深度X线及镭锭疗法引起局部组织纤维化,淋巴管闭塞造成淋巴水肿。
(五)恶性肿瘤性淋巴水肿 原发性和继发性淋巴系统恶性肿瘤都可阻塞淋巴管产生淋巴水肿。前者见于何杰金病、淋巴肉瘤、Kaposi多发性出血性肉瘤及淋巴管肉瘤。淋巴管肉瘤虽属罕见,但都是长期淋巴水肿恶变的结果,多发生于乳癌根治术后肢体出现淋巴水肿的病人,一般于术后10年发病,先皮肤出现红色或紫色斑点,呈多发性,以后融合成溃疡性肿块。发病后肢体淋巴水肿更为严重。应及时作活组织检查。诊断明确后需作截肢术。
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淋巴水肿是由于淋巴管循环障碍所引起的局限性组织非凹陷性水肿,并以质地坚硬与表皮增生为特征。皮肤和皮下组织增生,皮皱加深,皮肤增厚变硬粗糙,并可有棘刺和疣状突起,外观似大象皮肤。早期患肢肿胀,抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显,表面角化粗糙,呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物。这个病在诊断的时候要注意:
【诊断要点】
(一)病史:居住在丝虫病流行区和有丝虫病反复感染史或丹毒反复发作史。
(二)症状和体征:一侧或双侧进行性水肿,先自小腿开始,渐渐扩展至整个下肢。皮肤呈非可凹性水肿,表面光滑,有灼样感觉,但无疼痛。晚期抬高患肢常不能完全缓解水肿。
(三)周围血液微丝蚴检查:起于血丝虫病者可查及丝虫。
(四)淋巴管造影:可了解梗阻部位和性质。
【诊断】
1.有丝虫感染或丹毒反复发作史,或有腋窝、腹股沟部接受淋巴结清扫术和放射治疗史。
2.早期患肢肿胀,抬高后可减轻。晚期患肢肿大明显,表面角化粗糙,呈橡皮样肿。少数可有皮肤裂开、溃疡或出现疣状赘生物。
3.丝虫感染者周围血液检查可发现微丝蚴。淋巴管造影可确定淋巴管发育或受阻情况。
淋巴水肿分原发性和继发性两种类型:
1.原发性淋巴水肿 现推荐的分类方法结合临床及淋巴管造影将原发性淋巴水肿分为以下3型:
(1)远端阻塞型:最常见,约占80%,多见于青春期女性,约20%病例有家族史。病变常累及踝部及下肢,水肿为非对称性,且进展缓慢,膝关节以上水肿少见且程度较轻。淋巴管造影显示远端淋巴管先天萎缩或发育不全,而近端淋巴结正常。
(2)近端闭塞型:可见于任何年龄、任何性别,85%为单侧,常累及整个肢体且发展迅速,一般无家族史。本型尤其需除外各种原因引起的骨盆的静脉或淋巴管阻塞,如肿瘤或静脉血栓。淋巴管造影显示远端淋巴管正常或膨胀,但近端淋巴管和淋巴结数量减少。
(3)先天性淋巴水肿:真正的先天性淋巴水肿应出生时或出生后1年内出现,不但可影响肢端,而且可影响中线部位(面部、生殖器)。这些患者常有内在的淋巴管异常,如淋巴管瘤、蛋白丢失性肠病等。淋巴管造影显示扩张的,纤维增生的,无效的淋巴管。
2.继发性淋巴水肿 常发生于小腿、上臂、生殖器和面部等处,有时可并发残肢。早期呈凹陷性水肿,随后因纤维化而坚硬,高起,表面角化过度和疣状增生,而呈高低不平状。局部色素增加或呈灰褐色,有的肢体很大称为象皮腿,造成行动不便。表面皮肤常发生破裂以致容易感染。约20%的病例发生继发感染,溶血性链球菌是常见的继发性感染的病原菌,引起局部红、肿、痛,有时伴全身症状如寒战、高热等,经1~2周而逐渐痊愈。抗生素只对控制继发性感染而应用。在某些地区,丝虫感染是重要原因,经蚊子传播,微丝蚴入体内在淋巴管内寄生发育成成虫,造成淋巴管进行性和永久性损害而引起淋巴水肿。