半乳糖血症的治疗:
(一)半乳糖-1-磷酸尿苷酰转移酶缺乏性半乳糖血症半乳糖血症I型或典型的半乳糖血症)
诊断一旦明确,应立即治疗。主要是饮食疗法,本病患儿终生禁食含半乳糖成分的食物。开始治疗的年龄越小,效果越好。
明确诊断后,立即停用乳类,改用豆浆、米粉等喂养,并适当补充钙剂,辅以不含半乳糖的果汁、蔬菜汁以补充维生素。4个月以上添加优质蛋白质如鸡蛋黄、肉松和鱼等营养必需物质。豆浆中虽含有能分解出半乳糖的密三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收,故无碍于治疗。通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。患儿开始摄食辅食后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果、蔬菜如西瓜、西红柿等。
支持对症治疗半乳糖血症:低血糖时静脉输给葡萄糖;腹泻严重情况下及时补充电解质和水;对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素并给予积极支持治疗。
(二)半乳糖激酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症Ⅱ型)
半乳糖血症患者应早期终生避免摄入含乳糖的食物。
(三)尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症(半乳糖血症Ⅲ型)
本型在治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-1-磷酸。
以上是对“半乳糖血症的治疗方法有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
一、西医
1、治疗
静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。
2、治疗尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症具体如下:
尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症:本型罕见,尿苷二磷酸半乳糖-4-异构酶的编码基因位于lpter~lp32,根据酶缺乏累及组织的不同可以分为两种亚型:大多数患儿为红、白细胞内表异构酶缺乏和半乳糖-l-磷酸含量增高,但成纤维细胞和肝脏中酶活力正常,故患儿不呈现任何症状,生长发育亦正常;这种类型要进行纠正脱水治疗、酸中毒和抗感染治疗。另有少数患儿酶缺陷累及多种组织器官,临床表现酷似转移酶缺乏性半乳糖血症,但红细胞内转移酶活性正常而半乳糖-1-磷酸增高可资鉴别。转移酶缺乏型在治疗过程中应定期监测红细胞内半乳糖-l-磷酸。发生尿苷二磷酸半乳糖-4-表异构酶缺乏性半乳糖血症应及时进行治疗。
3、抗生素
对合并败血病的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。
4、预后
患儿的预后取决于能否得到早期诊断和治疗。未经正确治疗者大都在新生儿期死亡,平均寿命约为6周,即便幸免,日后亦遗留智能发育障碍。获得早期确诊的患儿生长发育大多正常,但多数在成年后可有学习障碍、语言困难或行为异常等问题。女性患儿在年长后几乎都发生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。
半乳糖血症的治疗:
对于已知患有半乳糖血症或无症状杂合子的孕妇,在妊娠期内造成损害应禁用乳制品。只要食物中不含半乳糖或乳糖,患儿就不会发生半乳糖血症。故半乳糖血症的治疗主要是限制含有半乳糖和乳糖的食物。半乳糖和乳糖主要存在于乳类食物中。
早期诊断后应在饮食中摒除一切含半乳糖或乳糖成分的食物。婴儿期可用豆浆代替牛奶,并适当补充钙及其他矿物质、维生素。有些人主张在8 岁以后可不再限制饮食,一般则认为宜终身坚持。
近来指出可通过增加酶活性和1-磷酸-半乳糖尿苷转移酶产生的治疗策略。半乳糖血症经及时治疗后,白内障、肝硬化等均可逆转。
1、早期诊断后应在饮食中摒除半乳糖。有人主张8岁后可不再限制饮食,但一般认为宜终身坚持。经过及时治疗后,白内障、肝肿大和肝硬化等均可逆转。重要的是,无症状纯合女性,食高乳食品后血中半乳糖可升高,此女性生育的婴儿可能患半乳糖血症,尤其对以前生过半乳糖血症婴儿的母亲,在妊娠期间应限制半乳糖摄入。
2、限制乳类。立刻停用乳类,改用豆浆、米粉等并辅以维生素、脂肪等营养必需物质豆浆中虽含有能分解出半乳糖的蜜三糖(raffinose)和水苏糖(stachyose),但不能被人体肠道吸收故无碍于治疗通常在限制乳类3~4天后即可见临床症状改善,肝功能在1周后好转。在患儿开始摄食辅助食物以后,必须避免一切可能含有奶类的食品和某些含有乳糖的水果蔬菜如西瓜、西红柿等。
3、静脉输给葡萄糖、新鲜血浆,注意补充电解质。
4、抗生素,对合并败血症的患儿应采用适当的抗生素,并给予积极支持治疗。