免费提问
首页 > 内科 > 血液内科 > 详情页

原发性血小板增多症的治疗方法有哪些?

2018-11-06 女 | 45岁
回答(7)
向TA提问 头像 谢武龙 已帮助网友:3295

原发性血小板增多症主要表型表达在巨核-血小板系的原因不明,可能与异常克隆对巨核-血小板系的调节因子存在优势反应有关,也可能突变发生在分化主要倾向于巨核-血小板系的多能干细胞。组织学检查和巨核细胞体外培养表明,本病骨髓中巨核细胞祖细胞的异常扩增。患者骨髓和血液体外培养巨核细胞克隆形成单位(CFU-MEG)比正常人或继发性血小板增多症对照明显增多,可伴有CFU-MEG克隆大小的异常和核的核内复制,在无外源生长因子加入时也常有CFU-MEG的生长。少数病例也伴有粒-单核细胞集落形成单位和红细胞集落形成单位的增多。
1、(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一。它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板。控制血小板需要的剂量一般成人约2.0~3.0mg/d,约11天可降低一半血小板计数。此药不影响白细胞计数,少数患者可发生血容量轻度降低。患者服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数患者血小板计数迅速上升。副作用有神经和消化道症状、心悸及体液潴留。/2、重组α-干扰素为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增。大多数患者用干扰素治疗1个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围。开始剂量皮下注射干扰素每日300万单位,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3次皮下注射维持多年。停止使用后血小板可增多、复发。主要为流感样副作用,可有发热、关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解。干扰素治疗可伴有白细胞计数下降。
3、阿司匹林为有效的辅助治疗药物,对指、趾缺血和脑血管缺血症状特别有效。缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长,因而使用时需慎重。
以上是对“原发性血小板增多症的治疗方法有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2018-11-06
向TA提问 头像 高福玲 已帮助网友:4161

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。克隆本质的建立是因为在一个此病女性病例的红细胞系中发现葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)的一个同工酶,表现为G-6-PD两种类型“A”和“B”的杂合子。在另一个患者的红系和粒系祖细胞中也发现了同样的异常。
羟基脲系非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效。开始剂量每日10~30mg/kg。因可引起快速骨髓抑制,开始7天内应检查血细胞计数并在以后监控。维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量。约80%患者在8周内可使血小板降至500×10[9] /L以下,并可长期控制血小板数。
羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制。一些患者有轻度的胃肠道反应,有的患者可出现口腔黏膜溃疡。与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用。在羟基脲治疗的原发性血小板增多症患者中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17p缺失和其他17p-综合征的特征。

2018-11-06
向TA提问 头像 张绍兰 已帮助网友:2022

原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
Di Guglielmo(1920),Epstein和Goedel(1934)最早报道此病。此病发病率仍不很清楚,据Silverstein的估计为每百万人群中每年10例,约为真性红细胞增多症的1/4。此病多见于中年以上的成年人,偶有儿童病例。由于血液自动分析仪的使用,无症状的病例也可得到诊断,青年中的病例也增多。此病无性别分布差别。
治疗方法:
1、对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
2、急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板。此法降低血小板是短时的,其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用。32P和烷化剂如马尔法兰、马利兰、噻替派、苯丙酸氮芥等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能。

2018-11-06
向TA提问 头像 魏帅帅 已帮助网友:1821

原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病,主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
治疗方法:
1.干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。
2.应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。约30%原发性血小板增多症患者并发动脉或静脉血栓形成,常累及肢体静脉,亦可发生在肝,脾,肾,肠系膜及门静脉等,心,脑,肾等器官栓塞者可有相应临床症状,20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。患者需要树立战胜疾病的信心,调动主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
原发性血小板增多症患者的主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症,并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似,一般病人预后良好。

2018-11-06
向TA提问 头像 李小可 已帮助网友:1821

你好,很高兴为你解答这个问题。单位体检中发现血小板增多,请问完善基因的检测了吗?如果的确有JAK-2或者其他基因阳性的话,而且血小板在1000*10九次方以下,建议应用阿司匹林,皮下注射干扰素治疗!
以上是对“原发性血小板增多症的治疗方法有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!

2018-11-06
向TA提问 头像 何伟文 已帮助网友:2756

你好,根据你的上述问题,在医生的指导下,可以口服羟基脲和注射干扰素,以降低血小板计数;应用阿司匹林或参芎注射液,以改善微循环,避免血栓形成。医生根据患者的年龄、血小板计数、伴随疾病等情况,选择治疗方案。

2018-11-06
向TA提问 头像 张瑶 已帮助网友:4112

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
治疗方法:
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
1.骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
2.放射核素磷(32P)
口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
3.血小板分离术
迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。

2018-11-06
相关问答
最新精选