原发性血小板增多症是一组相对慢性的骨髓增殖性疾病的一种,也称为“出血性”、“真性”或“特发性”血小板增多症。与其他骨髓增殖性疾病相似,此病为多能造血干细胞克隆疾病。特征为骨髓中巨核细胞异常增生,血小板计数显著升高。主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
Di Guglielmo(1920),Epstein和Goedel(1934)最早报道此病。此病发病率仍不很清楚,据Silverstein的估计为每百万人群中每年10例,约为真性红细胞增多症的1/4。此病多见于中年以上的成年人,偶有儿童病例。由于血液自动分析仪的使用,无症状的病例也可得到诊断,青年中的病例也增多。此病无性别分布差别。
治疗方法:
1、对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
2、急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板。此法降低血小板是短时的,其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用。32P和烷化剂如马尔法兰、马利兰、噻替派、苯丙酸氮芥等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能。
原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病,主要临床表现为出血和血栓形成倾向。
治疗方法:
1.干扰素
最近有人提出用α干扰素治疗原发性血小板增多症。可对巨核细胞生成抑制及血小板生存期缩短。剂量为3~5mu/d。
2.应用双嘧达莫、阿司匹林、消炎痛可防止血小板聚集。有血栓形成者用肝素或双香豆素类抗凝药。切脾是禁忌的。约30%原发性血小板增多症患者并发动脉或静脉血栓形成,常累及肢体静脉,亦可发生在肝,脾,肾,肠系膜及门静脉等,心,脑,肾等器官栓塞者可有相应临床症状,20%无症状性脾梗塞,导致脾脏萎缩。患者需要树立战胜疾病的信心,调动主观积极性,保持乐观精神,避免紧张情绪。合理饮食,饮食宜清淡,忌辛辣刺激性食物。注意保持充足的睡眠,避免过度劳累,注意劳逸结合,注意生活的规律性。
原发性血小板增多症患者的主要死亡原因为重要器官的严重出血和血栓形成。一些病例可转化为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化或真性红细胞增多症,并可转为急性白血病。32P或烷化剂等化疗药物治疗可能增加向白血病转化。原发性血小板增多症病人的生存曲线与年龄相同的正常人群相似,一般病人预后良好。
你好,很高兴为你解答这个问题。单位体检中发现血小板增多,请问完善基因的检测了吗?如果的确有JAK-2或者其他基因阳性的话,而且血小板在1000*10九次方以下,建议应用阿司匹林,皮下注射干扰素治疗!
以上是对“原发性血小板增多症的治疗方法有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
你好,根据你的上述问题,在医生的指导下,可以口服羟基脲和注射干扰素,以降低血小板计数;应用阿司匹林或参芎注射液,以改善微循环,避免血栓形成。医生根据患者的年龄、血小板计数、伴随疾病等情况,选择治疗方案。
2018-11-06对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成。
治疗方法:
治疗目的要求血小板减少至正常或接近正常,以预防血栓及出血的发生。
1.骨髓抑制性药物
白消安为常用有效的药物,宜用小剂量,开始4~6mg/d。如要求血小板快速下降可选用羟基脲2~4g/d,3~4天后减至1g/d。环磷酰胺,苯丁酸氮芥,马法兰等都有效。当血小板数下降或症状缓解后即可停药。如有复发可再用药。
2.放射核素磷(32P)
口服或静脉注射,首次剂量0.08~0.11MBq,如有必要三月后再给药一次。一般不主张应用,因为诱发白血病的可能。
3.血小板分离术
迅速减少血小板数量,改善症状。常用于胃肠道出血、妊娠及分娩、选择性手术前。