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谢武龙
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多囊肾中少见类型.常于出生后不久死亡,只有极少数较轻类型,可存活至儿童时代甚至成人.ADPKD常见于成年时出现症状.囊肿在出生时即已存在,随时间推移逐渐长大,抑或在成年时发生和发展尚未完全阐明.但大多数患者的病变可能在胎儿时期即已存在.绝大多数为双肾异常.两侧病变程度不一致.其特征是:全肾布满大小不等的囊肿,直径由刚能分辨至数厘米不等.乳头和锥体常难以辨认.肾盂肾盏明显变形.囊内有尿样液体,出血或感染时呈不同外观.囊肿呈进行性长大,可能与细胞增殖的相关过程
2018-11-05