该病一般为良性的组织细胞增生性疾病,主要表现是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等,该病无特殊药物治疗,主要是免疫抑制剂的使用和糖皮质激素的使用,但是效果也不是太好,只是控制进展,
2018-11-05组织细胞吞噬性脂膜炎,为良性的组织细胞增生性疾病,是1980年由Winklemann等首先提出命名的,其特征是全身触痛性多发性皮下结节、高热、肝脾肿大、全血细胞减少、出血、血凝异常,该病是由具有吞噬活性的组织细胞浸润皮下脂肪组织引起的脂膜炎,常有多器官受累,出现皮下结节、发热、全血细胞减少、出血、肝肾功能衰竭等,尚无良好治疗办法,皮质激素疗效不显著,早期可控制症状,但易复发,环孢素A对本病有一定疗效,可单独使用,亦可联合皮质激素冲击疗法或CHOP化疗方案,可使病情得到一定改善,有报道称,脾切除可达到短期改善的目的,
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