问题描述： 肾脏穿刺提示:淀粉样变;心脏彩超示:三尖瓣轻度关闭不全,心肌内点状回声改变,左心室舒张功能降低.各项检查除血浆蛋白低,尿蛋白6.72g/24小时,余正常.
魏帅帅
回答时间：2018-11-05
探讨光学显微镜尚未表现明显特点的早期肾淀粉样变(amyloidosis,AL)的临床病理特点及诊断方法.方法回顾性分析该院1994-2001年间诊断的肾AL病例,重点对其中15例光镜未能及时诊断而通过透射电镜诊断的早期AL病例,进行临床病理特点的分析,并对其肾活检组织进行了轻链蛋白(κ、λ)的免疫电镜定位检测.结果15例均为早期肾AL,发病年龄以中老年为主,突出表现为肾病综合征,偶见镜下血尿及高血压,肾功能正常.多数以肾脏病为初诊症状.肾活检组织光镜观察病变表现轻微,可有系膜轻度增生或基底膜空泡变性及轻度增厚；免疫荧光表现不一,部分病例全部阴性,部分表现免疫球蛋白及补体沿系膜区或毛细血管壁不同程度的沉积,均有单一品种的轻链蛋白沉积；光镜初步诊断为肾小球微小病变4例,轻度系膜增生性肾小球肾炎5例,I期膜性肾病5例和1例管型肾病；电镜观察可见系膜区、基底膜及小动脉壁上的淀粉样纤维分布；补作刚果红染色时,呈阳性反应；免疫电镜可观察到轻链蛋白被标记于淀粉样纤维部位,证实15例均为轻链型AL.结论电镜检查是发现及早期诊断肾淀粉样变的重要手段,单一品种的轻链蛋白沉积有一定的诊断意义,结合免疫电镜检查可进一步确诊和分型.治疗棘手,预后不好!祝健康!
李小可
回答时间：2018-11-05
肾淀粉样变是由淀粉样物质沉积于肾脏引起的,临床表现早期主要为蛋白尿或肾病综合征,晚期可导致肾功能衰竭,我国该病的发病率不高,在世界范围以葡萄牙、荷兰及以色列等国家发病率最高）、饮食习惯（食物中酪蛋白成份高）、慢性感染、年龄（发病年龄一般在４０岁以上,男性多于女性）及长程血液透析有关,