本病的心室间隔缺损位于右心室间隔的膜部。肺动脉口狭窄可能为瓣膜、右心室漏斗部或肺动脉型,而以右心室漏斗部型居多。主动脉根部右移,骑跨在有缺损的心室间隔之上,故与左、右心室均多少直接相连。在20~25%的病人,主动脉弓和降主动脉位于右侧。右心室壁显著肥厚。肺动脉口狭窄严重而致闭塞时,则形成假性动脉干永存。
本病合并有卵圆孔未闭或心房间隔缺损时称为法乐五联症,其临床表现与法乐四联症相仿。本病还可合并右位心、双侧上腔静脉、动脉导管未闭、部分性肺静脉畸形引流、房室共道永存、三尖瓣关闭不全等。
由于肺动脉口狭窄造成血流入肺的障碍,右心室排出的血液大部分经由心室间隔缺损进入骑跨的主动脉,肺部血流减少,而动静脉血在主动脉处混合被送达身体各部,造成动脉血氧饱和度显著降低,出现紫绀并继发红细胞增多症。肺动脉口狭窄程度轻的病人,在心室水平可有双向性的分流。右心室压力增高,其收缩压与左心室和主动脉的收缩压相等,右心房压亦增高,肺动脉压则降低。
法洛四联症(TOF)是一种常见的先天性心脏畸形。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。法洛四联症在儿童发绀型心脏畸形中居首位。法洛四联症患儿的预后主要取决定肺动脉狭窄程度及侧支循环情况,重症者有25%~35%在1岁内死亡,50%病人死于3岁内,70%~75%死于10岁内,90%病人会夭折。主要是由于慢性缺氧引起,红细胞增多症,导致继发性心肌肥大和心力衰竭而死亡。
VanPraagh认为法洛四联症的四种畸形是右室漏斗部或圆锥发育不良的后果,即当胚胎第4周时动脉干未反向转动,主动脉保持位于肺动脉的右侧,圆锥隔向前移位,与正常位置的窦部室间隔未能对拢,因而形成发育不全的漏斗部和嵴下型室间隔缺损,即膜周型室间隔缺损。若肺动脉圆锥发育不全,或圆锥部分完全缺如,则形成肺动脉瓣下型室间隔缺损,即干下型室间隔缺损。
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法洛四联症是胎儿在妈妈体内,心脏形成阶段,受到外界的感染,或精神压力过大等一些因素所导致的畸形发育。还要看它的严重程度,可以行手术治疗,但不一定能完全治愈。
2018-11-04法洛四联症是婴幼儿最常见的一种先天性心脏病,法洛四联症最早由法国医生法洛发现,因此被以他的名字为依据命名为“法洛氏四联症”。由于各国翻译之后发音的不同,也有被称为“法鲁氏四联症”或“法洛四联症”,不多后者应用最多。
法洛四联症的发病率约占所有先天性心脏病的10%,占紫绀型先心病的50%。目前一般小儿四联症的手术治疗死亡率已降至5%以下。下面介绍法洛四联症发病原因。
1、胎儿发育的环境因素
1)感染:妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒,其次是柯萨奇病毒,其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。因此,妇女在妊娠期前后必须做好必要的防护工作,一丝一毫都不能大意。
2)其它:如羊膜的病变,胎儿受压,妊娠早期先兆流产,母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙,放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用,母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。
2、遗传因素
先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势,可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。目前的遗传学普遍研究认为,多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成,而并非是单方面的原因导致的。
3、其它
有些先天性心脏病在高原地区较多,有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异,说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中,能查到病因的是极少数,但加强对孕妇的保健,特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病毒性疾病和避免与发病有关的一切因素,对预防先天性心脏病具有积极意义。
随着手术技术的提高,任何年龄体重的孩子在病情需要时都能进行手术。目前看来,手术时机的选择机一般认为在4月龄至1岁间比较合适,在此范围内看孩子是否频繁缺氧发作进行调节,如缺氧发作频繁则须早作,以避免缺氧发作致死;如很少发作可待稍大后再作,这样,孩子耐受手术能力增强,手术成功率提高。