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真假两性畸形

2018-11-04 男 | 28岁
回答(2)
头像 黄文飞 回答时间:2018-11-04

1.女性假两性畸形 即女性男性化,此类患者除外生殖器部分男性化外,其染色体组型如内生殖系统均为正常女性,其外生殖器表现为阴蒂增大及两侧大阴唇不同程度的融合,(1)肾上腺性征综合征(adrenogenitalsyndrome),实为先天性肾上腺皮质增生,是一种隐性基因缺陷遗传病,由于缺少合成肾上腺皮质激素的某些酶,使肾上腺生成氢化可的松缺乏,垂体分泌ACTH增多,致肾上腺皮质增殖分泌过多的雄性激素,使女性胎儿外生殖器发育男性化,患者尿中排17-酮量增高,(2)母亲在孕期使用过多雄性激素作用的药物,如人工合成的孕激素在体内可转化为雄性激素样作用,可致使女性胎儿外生殖器发育男性化,这类患者很少见,其尿中17-酮排出量正常,其阴道与尿道可能共同开口于阴蒂下方,

头像 张慧芝 回答时间:2018-11-04

真两性畸形者体内具有发育程序不等的卵巢和睾丸组织,可能一侧为卵巢,另一侧为睾丸;亦可能一侧或两侧为卵巢,外生殖器多数与相邻的生殖腺相符合,卵睾半数以上有输卵管,一般都有子宫,但其发育程度不同,体内的生殖腺都可能有分泌功能,第二性征以优势性激素而决定,外生殖器男女不清伴有畸形,女性外阴与阴道发育不良,青春期后有月经周期性变化;乳房发育如女性,染色体组型可分为46,XX;46,XY;或46,XX/XY等嵌合体,在46,XX核型的该患者体内可携带来显微Y连锁遗传的睾丸决定因子,本院收治过1例46,XX染色体组型的真两性畸形,妊娠3次、人工流产两次,近足月剖宫产获一个正常男婴;病理检查证实其生殖腺双侧均为卵睾,

提示:内容仅供参考,如有不适请线下就医。
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