急性胆管炎经非手术治疗后，急性炎症获得控制，但未解决胆管内的原发病因（如肝内外胆管结石，胆道蛔虫症或奥狄括约肌狭窄等），胆管内炎症病变转为慢性。患者胆管壁增厚。部分患者呈慢性进行性肝内外胆管纤维化表现，称为原发性硬化性胆管炎。
这个病常表现为中上腹不适、胀痛，或呈绞痛发作，进食油腻食物后可加重上腹疼痛，很少有发热和黄疸，腹部体征不明显，可仅有上腹轻压痛，胆囊不肿大。如发生急性发作，则出现腹痛，寒战高热和黄疸等三联征。除有急性胆管炎的Charcot三联症（腹痛、寒战高热、黄疸）外，还有休克、神经中枢系统受抑制表现，称为Reynolds五联征。
急性发作时起病常急骤，突然发生剑突下或右上腹剧烈、持续性疼痛。继而出现寒战和弛张型高热，体温可超过40℃。常伴恶心、呕吐、黄疸，但黄疸的深浅与病情的严重性可不一致。近半数病人出现烦躁不安、意识障碍、昏睡乃至昏迷等中枢神经系统抑制表现，同时常有血压下降现象。往往提示病人已发生败血和感染性休克，提示病情危重。
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慢性胆管炎性胆管炎是一种较为罕见的胆道病变。其特点是肝内、外胆道的广泛纤维化，其管壁明显增厚而管腔则显著狭窄，临床表现除阻塞性黄疸以外，如果患者未能得到及时的诊治，最终可导致胆汁性肝硬化和门静脉高压症，并因肝功能衰竭和上消化道出血而死亡。这个病的症状表现为：
1.腹痛右上腹隐隐钝痛，重按时加剧，偶因稠厚的胆汁通过胆管之狭窄部位而引起胆管痉挛，导致短时间的剧痛，或仅感轻度不适而无明显疼痛。慢性胆管炎的症状为恼怒、劳累、颠簸可加重。疼痛也可在右胁或左上腹部。
2.消化道症状可有腹胀纳少，口干口苦，大便异常等消化道症状。
3.慢性胆管炎的表现可有反复急性发作病史。也可无急性胆管炎病史。
慢性胆管炎的发病多较隐晦，初起无明显先兆和特异症状，常偶然发现黄疸并进行性加重。病人因胆管往往不是完全阻塞，很少有灰白色大便，临床上常误诊为“急性传染性肝炎”，黄疸加重后有皮肤瘙痒，如合并胆道感染，可有右上腹痛，发热和寒战。随着病情发展，黄疸时间的延长，病人出现肝、脾大。后期因肝功能衰竭可出现腹水，少尿，肝性脑病等。
慢性胆管炎根据临床症状，分为无症状和有症状两类：
1.无症状病人无明显症状，常为疾病前期或早期。虽影像学检查符合硬化性胆管炎的表现，而病人无黄疸。
2.有症状又分为轻症和重症：轻症患者有不适，易疲乏，厌食，体重减轻，腹痛，发热，黄疸，皮肤瘙痒，而无门静脉高压的症状和体征。重症患者则明显黄疸、肝脾大、腹水、脑病或食管静脉曲张出血等肝硬化晚期症状。