真性红细胞增多症心血管

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患者多为中年或老年,男性多于女性,起病缓慢,可在骨髓病变若干年后才出现症状,有的在偶然查血时才被发现,临床表现的主要病理生理基础是血（红细胞）总容量增多,血液粘滞度增高,导致全身各脏器血流缓慢和组织缺血,早期可出现头痛、眩晕、疲乏、耳鸣、眼花、健忘等类似神经官能症症状,以后有肢端麻木与刺痛、多汗、视力障碍、皮肤瘙痒及消化性溃疡症状,本病嗜碱粒细胞也增多,嗜碱颗粒富有组胺,大量释放刺激胃腺壁细胞,可导致消化性溃疡,刺激皮肤有明显瘙痒症,由于血管充血,内膜损伤,以及血小板第3因子减少、血块回缩不良等原因,可有出血倾向,在血管性症状方面,约半数病例有高血压,Gaisbock综合征指本症合并高血压而脾不大,当血流显著缓慢尤其伴有血小板增多时,可有血栓形成、梗塞或静脉炎,血栓形成最常见于四肢、脑及冠状血管,严重的神经系统表现有瘫痪等脑血管损伤引起的症状,患者皮肤和粘膜显著红紫,尤以面颊、唇、舌、耳、鼻炎、颈部和上肢末端（指趾及大小鱼际）为甚,眼结合膜显著充血,统计资料显示约有79.9%患者肝肿大,部分系因充血所致,大多为轻度,后期可导致肝硬变,称Mosse综合征,87.8%患者有脾大,大多较明显,可发生脾梗塞,引起脾周围炎,

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治疗目的是尽快使血容量及红细胞容量接近正常,抑制骨髓造血功能,从而缓解病情,减少并发症,　　由于只有真性红细胞增多症是红细胞增多症中唯一适用骨髓抑制疗法的疾病,因而正确诊断是至关重要的,治疗必须根据年龄,性别,身体状况,临床表现以及血液病学检查结果予以个别处理,静脉放血是所有治疗措施中的一个组成部分,而且也许是唯一必要的疗法,它是育龄妇女和45%,即放血,在做紧急手术之前必须先充分进行放血,使红细胞比容降到正常水平,如必要,可用类晶体溶液或胶体溶液来维持血管内的容量,　　骨髓抑制疗法适用于血小板数1X106/μl,由于脏器肿大而感不适,有血栓形成,代谢亢进,难以控制的瘙痒者和年老,或者伴有心血管疾病而不能耐受放血的病人,　　32磷治疗成功率为80%~90%,缓解可持续6个月至数年,此疗法易耐受,而且控制病情后较少需随访,然而32磷可能提高急性白血病的转化率,因此要慎重选择病人（例如最好用于年过70的病人）,放血使病人红细胞比容正常（40%~45%）后,经静脉给予32磷,剂量为2,7mCi/m2,总量达到或不超过5mCi,此剂量通常可使血小板数和红细胞比容在4~8周里恢复正常,如果未能控制可再次给予32磷,且可将剂量加大,若在治疗的第一年里如3次注射后仍无效,就应采用放血或羟基脲治疗,　　由于烷化剂被认为有致白血病的作用,应避免使用,羟基脲有抑制二磷酸核糖核苷还原酶的作用,在有骨髓抑制疗法适应证的患者使用,已见疗效,该药治疗本病已有许多年,有关其致白血病的长期安全性研究仍在进行中,患者先放血使红细胞比容恢复正常（40%~45%）后给予羟基脲,每天剂量为10~15mg/(kg,d）,口服,每周查血细胞数一次进行监测,当病情稳定后,血细胞数检查的间隔可延长到2周,以后再延长到4周,